Геморрагический синдром у новорожденных причины и последствия

Содержание
  1. Геморрагический синдром: причины и симптомы у детей и взрослых, особенности лечения
  2. Причины геморрагической болезни
  3. Как проявляется заболевание
  4. Кто наиболее подвержен заболеванию
  5. Как диагностируют
  6. Что делать при геморрагической болезни
  7. Профилактика геморрагической болезни
  8. Заключение
  9. Геморрагическая болезнь новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение
  10. Классификация геморрагической болезни новорожденных
  11. Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
  12. Геморрагическая болезнь новорожденных – причины, симптомы, диагностика и лечение
  13. Классификация геморрагической болезни новорожденных
  14. Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
  15. Геморрагические синдромы у новорожденных: причин, клиника проявлений, развитие заболеваний и их лечение
  16. Как проявляется геморрагический синдром при болезни Виллебранда
  17. Кожно-геморрагический синдром у новорожденных при тромбоцитопенической пурпуре
  18. Патогенез и признаки геморрагического синдрома при ДВС

Геморрагический синдром: причины и симптомы у детей и взрослых, особенности лечения

Геморрагический синдром у новорожденных причины и последствия

Одна из множества важных функций крови – это сохранение такого жидкого состояния, при котором максимально эффективно происходит питание тканей, органов организма кислородом и строительными элементами. Если травмируется стенка сосуда, то включается процесс гемостаза.

Начинает свёртываться кровь, образуя тромб. Последний останавливает вытекание крови. Сосуд постепенно восстанавливается, а когда тромб становится ненужным, он растворяется под воздействием системы фибринолиза.

Для нормального функционирования сосудов нужна слаженная работа трёх кровяных систем:

  • гемостаз (свёртывание);
  • антикоагулянтная (противосвёртывание);
  • фибринолиз (растворение тромбов и сгустков).

Геморрагический синдром – это состояние, при котором возникает совокупность патологических признаков, возникающих из-за нарушений свёртываемости крови, проницаемости сосудов, структур клеток. В результате происходит в обязательном порядке кровоизлияние: от мелких высыпаний на коже до обильной потери крови.

От того, какая из систем нарушается, выделяют:

  • тромбоцитопатия – неполноценность тромбоцитов (снижает свёртываемость);
  • коагулопатия – комплексное нарушение в свёртывании и противосвёртывании крови;
  • вазопатия – ослабление тонуса кровеносных сосудов (дистония, парезы, спазмы).

Причины геморрагической болезни

В основе нарушения баланса кроветворения лежат сложные процессы изменения структуры сосудов, сбой коагуляции, снижение активности ферментов, которые отвечают за свёртываемость крови.

Медицинской наукой отмечены болезни, при которых велик риск возникновения геморрагического синдрома: гепатит и цирроз печени, серьёзные вирусные заболевания, онкология.

Есть большая вероятность при недугах, связанных с недостатком протромбина: гемофилия, лейкозы, васкулиты.

Классифицируют следующие заболевания как наследственные, так и приобретённые:

  • передающиеся по наследству (врождённые);
  • возникающие из-за сбоя иммунитета, химических отравлений, воспалительных процессов, механических воздействий.

Геморрагическая болезнь развивается в результате генетических дефектов и мутаций, биологического и химического воздействия, аутоиммунных проявлений, интоксикаций, рака, повреждений печени.

Процесс свёртываемости крови угнетается при:

  • дефиците витамина К (регулирует протромбин);
  • заболеваниях печени, которые снижают выработку белков и ферментов;
  • генетических нарушениях;
  • высоком содержании фибринолизина.

Такие проявления – это гемофилии, псевдогемофилии, нарушения из-за высокой выработки коагулянтов.

Проблемы с тромбоцитами бывают двух видов:

Первые больше проявляются у взрослых женщин. У детей зависимость от пола не обнаружена. Могут возникать при раке крови, костного мозга, астме, волчанке.

Вторые показывают потерю функции тромбоцитов к склеиванию. Этот вид болезни встречается как у мужчин, так и у женщин. Но у женщин возникают более серьёзные последствия.

Приобретённые тромбоцитопатии бывают при синдромах Пирсона-Стоба, Бернара-Сулье, Гланцмана. Врождённые случаются при болезнях крови, печени, почек, щитовидной железы, крупных переливаниях крови, передозировке лекарств.

Кожный геморрагический синдром – это наиболее яркое проявление нарушений кроветворения.

Как проявляется заболевание

Сегодняшняя медицина выделяет пять форм геморрагического синдрома. Эти виды могут встречаться как у взрослых, так и у детей. Шестая форма (отёчно-геморрагическая) случается у новорождённых.

Различают такие формы геморрагического синдрома:

  1. Гематомный, который возникает вследствие мутаций в генах. Гематомы, синяки образуются на коже из-за травмирования мягких тканей и сильных кровоизлияний.
  2. Петхиально-пятнистый проявляется синяками у взрослых и детей.
  3. Пурпурный. На коже образуются эритемы, развиваются нефриты и кровотечения внутренних органов.
  4. Микроциркуляторный является следствием заболевания Виллебранда, ДВС-синдрома, большого приёма препаратов, влияющих на кровообразование. Проявляется синяками петхиального типа и большими гематомами в забрюшинной области.
  5. Ангиоматозный развивается из-за сосудистых повреждений, характеризуется кровотечениями в местах больных сосудов.

Эритемы на кожных покровах

Геморрагический синдром у детей (шестая форма) может проявляться сразу после рождения. Будет выходить пена с кровью из лёгких. В этом случае потребуется срочное вмешательство врачей. Причиной этого является гипоксия плода при беременности.

Главным симптомом геморрагического синдрома являются кожные проявления: легко возникающие кровотечения на коже, разного размера гематомы. Второй симптом – это кровоизлияния из носа, ротовой полости, внутренних органов, суставов. При циррозе печени может возникать рвота со смесью венозной крови, желтуха, мелена, депрессия, внутренние кровоизлияния.

Кто наиболее подвержен заболеванию

Исходя из причин геморрагического синдрома, в группе риска находятся взрослые, имеющие серьёзные проблемы с болезнями печени, щитовидной железы, онкологией, химическим воздействием, излучением. А также если в роду есть больные с подобной патологией. У женщин чаще всего возникает недостаток тромбоцитов.

У детей после рождения только происходит становление свёртывающей системы. Поэтому могут выявляться некоторые нарушения. Однако это не вызывает сильных кровотечений. Геморрагический синдром у новорождённых может появиться из-за следующих факторов:

  • врождённая тромбоцитопения;
  • унаследованная коагулопатия;
  • ДВС-синдром;
  • болезнь Госпела;
  • недостаток витамина К;
  • недоношенность;
  • приём большого количества матерью антибиотиков.

У женщин самым распространённым гинекологическим заболеванием является миома матки. Менструальные кровотечения становятся при этом обильными. Это явление получило название – миома матки с геморрагическим синдромом.

Как диагностируют

При возникновении геморрагического синдрома довольно часто требуется неотложное лечение из-за сильных кровотечений, поэтому диагностику проводят после экстренной помощи. Поиск установления причин и методов лечения основывается на лабораторных анализах крови и мочи, коагуляционных исследованиях, стернальной пункции.

Анализ крови показывает концентрацию тромбоцитов и эритроцитов, белков и фибриногена, уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лейкопению. Выявляют примеси крови в жидких выделениях, количество антител при иммунных реакциях. О количестве эритроцитов также можно судить по анализу мочи.

При необходимости могут назначаться УЗИ, биопсия костного мозга.

Все исходные заболевания уточняются по единым нормам классификатора болезней. Международной код мкб 10 покажет последнюю единую трактовку диагноза по всему миру.

Что делать при геморрагической болезни

Как говорилось выше, при острой форме геморрагического синдрома врачи сначала нейтрализуют воспаление с помощью следующих методов:

  • воздействие холодом на район кровотечения;
  • бинтование во избежание потери крови;
  • применение гемостатических средств;
  • хирургическая помощь.

Если происходит сильная потеря крови, то делают массовые её переливания, вводится плазма, донорские тромбоциты. В терапии могут использовать гепарин и преднизолон.

Проведение процедуры переливания

Общие методы лечения состоят из:

  • введения аналога витамина К, аскорбиновой кислоты, кальция хлорида;
  • применения лекарств, стабилизирующих гемостаз;
  • приёма нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • вливания кровезаменителей;
  • поддерживающей симптоматической терапии.

При поражениях печени одновременно должно проводиться лечение и основного заболевания. При первичных гемофилиях показано использование гормональной терапии.

И лечение в этих случаях нужно проводить регулярно под строгим наблюдением врача.

Поддерживающая терапия направлена на местное купирование осложнения симптомов, последствия которых могут оказаться гораздо серьёзнее в случае отсутствия основного лечения.

Профилактика геморрагической болезни

Чтобы избежать проявлений геморрагической болезни, необходимо заранее позаботиться о лечении хронических болезней внутренних органов.

Чтобы предотвратить возникновение синдрома у новорождённого, возможно провести профилактику дефицита витамина К, применить гепариновую терапию при беременности.

При родах производится пережатие пуповины в течение нескольких секунд. Показано в целях профилактики раннее прикладывание к груди и применение «Викасола».

Если имеется проблема со свёртываемостью крови, то рекомендуется диета с высоким содержанием витамина К, белков, овощей и фруктов. Витамины А, С, Е усиливают прочность сосудов.

Нужно избегать травм и повреждений. Больным требуется периодическое обследование. По назначению врача вводятся специальные препараты, которые поддерживают гемостаз.

При планировании ребёнка желательно посещение генетика.

Заключение

Геморрагический синдром – это целый комплекс сложных проявлений системы кровообразования. Современная медицина достаточно хорошо изучила симптоматику и разработала своевременные методы лечения.

Каждый человек должен осознавать и понимать необходимость обследований в случае внезапных кровоизлияний, гематом и необъяснимого посинения тканей.

Точный, вовремя поставленный диагноз предотвратит осложнения и дальнейшее распространение заболевания.

Источник: https://kardiodocs.ru/vessels/vessels-vessels/gemorragicheskij-sindrom-u-novorozhdyonnyh-detej-i-vzroslyh.html

Геморрагическая болезнь новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями.

Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии.

Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином.

В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка.

Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких).

В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока.

Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов.

При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту.

Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска.

В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: http://tuladnt.ru/zabolevaniya-novorozhdennyx/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyx-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Геморрагическая болезнь новорожденных – причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями.

Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии.

Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином.

В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка.

Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких).

В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока.

Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов.

При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту.

Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска.

В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: http://psn-travel.ru/zabolevaniya-novorozhdennyx/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyx-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Геморрагические синдромы у новорожденных: причин, клиника проявлений, развитие заболеваний и их лечение

Под развитием геморрагического синдрома понимается склонность к кожным кровоизлияниям, обусловленная нарушениями механизма гемостаза. В медицинской классификации выделяют пять типов таких нарушений. Чаще всего геморрагический синдром у детей и взрослых встречается при гемофилии, ангиогемофилии, геморрагическом васкулите, тромбоцитопенической пурпуре, а также ДВС.

Как проявляется геморрагический синдром при болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — это нарушение или извращение синтеза фактора Виллебранда в эндотелии кровеносных сосудов — единственном месте его образования в организме, а также дефицит антигемофильного глобулина. Заболевание и сопутствующий ему геморрагический синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина. Кровоточивость при болезни Виллебранда варьирует от редких носовых кровотечений и небольших геморрагий в кожу петехиально-синячкового типа до частых длительных и обильных кровотечений разной локализации (носовые, желудочно-кишечные, почечные и др.), образования гематом и больших кровоизлияний в мягкие ткани и во внутренние органы, гемартрозов.

Патогенез этого заболевания с геморрагическим синдромом часто сочетается с ангиодисплазиями и другими дефектами соединительной ткани. Лабораторно определяют значительное увеличение длительности кровотечения по Дьюку, снижение ретенции тромбоцитов на стекле, снижение адгезии тромбоцитов к коллагену, уменьшение коагуляционной активности фактора VIII.

Лечение. Трансфузионная терапия — введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебранда, антигемофильной плазмы и криопреципитата.

Применяют аналог вазопрессина — 1b-диамино-8D-аргинин-вазопрессина (десмопрессин) в дозе 0,4 мкг/сут, 0,025 % раствор адроксона — по 0,1 мл/год жизни, 5% раствор аминокапроновой кислоты из расчета 1 мл/кг массы тела.

Кожно-геморрагический синдром у новорожденных при тромбоцитопенической пурпуре

Геморрагический синдром у новорожденных при тромбоцитопенической пурпуре — спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых оболочек, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.

Причины геморрагического синдрома при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: инфекции вирусные и бактериальные; профилактические прививки; лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин и др.); бытовые травмы.

Клиническая картина. Кровоизлияния в кожу — полиморфные (петехии и экхимозы), полихромные, асимметричные, спонтанно возникающие, преимущественно в ночное время. Кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ, почек, матки; спонтанные, профузные и длительные.

Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, поджелудочную железу, сетчатку глаза и др.). По результатам анализа периферической крови — тромбоцитопения.

Лечение направлено на ликвидацию кожно-геморрагического синдрома у новорожденных, устранение анемии, предотвращение рецидивов.

Вводят 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 1,0-2,0 мл внутривенно или внутримышечно (до 2-3 раз в сутки) или 1-2 мл 0,025 % масляного раствора адроксона внутримышечно (1-2 раза в сутки), 5% раствор аминокапроновой кислоты из расчета 100-200 мг/кг тела внутривенно капельно (при продолжающемся кровотечении — повторно через 4 часа); после остановки кровотечения препарат назначают внутрь в дозе 50-100 мг/кг.

При носовом кровотечении проводят переднюю тампонаду носовых ходов с 3 % перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (содержимое 1 ампулы тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона).

Иммуноглобулин человека нормальный вводят внутривенно капельно медленно 800 мг/кг 1 раз в сутки, 5 сут или 1000-1500 мг/кг 1 раз в 2 сут, 2-3 раза.

При желудочно-кишечном кровотечении дают внутрь 50 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты, 1 мл 0,025 % раствора адроксона, тромбин.

При маточном кровотечении назначают прегнин — по 0,01 г 2 раза в сутки под язык или вводят внутримышечно 0,05 % раствор фолликулина — по 1,0 мл или 1 % раствор прогестерона — по 1,0 мл 1 раз в день.

При аутоимунной тромбоцитопении назначают преднизолон в дозе 1-2 мг/(кг•сут) строго по показаниям:

  • Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы
  • Генерализованный кожный синдром с геморрагиями на лице (в том числе в склеру и сетчатку глаза), шее, верхней половине туловища
  • Выраженная тромбоцитопения (< 30- 109/л)

Назначают реаферон, интрон-А, роферон. Если нет эффекта — спленэктомию, цитостатики (винкристин, циклофосфан, азатиоприн).

При развитии тяжелой (НЬ < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.

Категорически противопоказано переливание тромбоцитной массы при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре!

Необходима госпитализация больного в гематологическое или соматическое отделение.

Патогенез и признаки геморрагического синдрома при ДВС

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) — неспецифический общепатологический процесс нарушения системы гемостаза.

Он связан с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, активацией и истощением плазменных ферментных систем, образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии, глубокой дисфункции органов и возникновению вторичных профузных кровотечений.

Причинами ДВС-синдрома и сопутствующего геморрагического синдрома у новорожденных и детей старшего возраста являются различные инфекции, септические и терминальные состояния, все виды шока, остановка сердца, острый внутрисосудистый гемолиз, гемобластозы, ожоги и др.

Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:

  • I стадия — гиперкоагуляция — развивается в результате попадания в кровоток большого количества тромбопластина. Коагулограмма показывает ускорение свертывания, рекальцификации, увеличение адгезивной способности тромбоцитов, повышение потребления протромбина. Количество тромбоцитов нормальное.
  • II стадия (переходная) — коагулопатия потребления — уменьшение количества тромбоцитов, снижение уровня фибриногена, увеличение антикоагулянтной и фибринолитической активности.
  • III стадия — гипокоагуляция — снижение коагуляционного потенциала крови, антитромбина III, фибриногена, протромбина, факторов V, VII, XII, тромбоцитопения, увеличение времени свертывания рекальцификации, появление значительного количества продуктов деградации фибрина и фибриногена.
  • IV стадия (восстановительная) — нормализация всех факторов свертывания крови.

Клиника ДВС с геморрагическим синдромом включает симптомы основного заболевания, а также признаки нарушения гемостаза, анемии, метаболические расстройства и изменение функций различных органов.

Различают острый, подострый и хронический ДВС-синдром.

Острый ДВС-синдром, включая молниеносную (катастрофическую) форму, характеризуется комплексом аномалий, включающих нарушение микроциркуляции, повреждение сосудистой стенки, тромбоцитопению, тромбоцитопатию, анизоцитоз и гемолиз эритроцитов, нейтрофильную реакцию, гиперкоагулляцию и геморрагический синдром на фоне коагулопатии и тромбоцитопатии потребления, нарушения в системе фибринолиза, антикоагулянтов, колликреин-кининовой и других протеолитических системах.

Воздействие токсичных продуктов протеолиза может сопровождаться гемокоагуляционным шоком с падением АД, функциональной недостаточностью различных органов (почечной, печеночной и др.). При менингококкемии возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса-Фридериксена).

В начальной стадии спазм артериол сопровождается клиническими признаками централизации кровообращения: мраморностью кожи, цианотичностью, похолоданием конечностей, одышкой, олигурией. Затем происходит парез микрососудов с явлениями стаза — наступает децентрализация кровообращения.

В стадии гиперкоагуляции кровь из вены быстро свертывается (часто в игле). Определяются анемия, ретикулоцитоз, гемоглобинурия.

В гипокоагуляционной стадии ДВС-синдрома наблюдаются геморрагические проявления, хотя возможны и на более ранних стадиях.

Появляются петехиальная сыпь, обширные экхимозы, носовые, кишечные, почечные и другие кровотечения, кровоизлияния в различные органы, микрогематурия, рвота «кофейной гущей», мелена. Изменения внутренних органов сопровождаются острой дыхательной, почечной недостаточностью и др.

Подострый ДВС-синдром характеризуется длительным периодом перкоагуляции и/или гиперагрегации тромбоцитов. Представляет собой вялотекущее, скорее хроническое течение. Лабораторно отмечаются тромбоцитопения, нормальное или несколько удлиненное ПВ, укорочение АЧТВ, нормальный или несколько сниженный фибриноген, повышение уровня продуктов дегрегации фибрина.

Под хроническим ДВС-синдромом понимают длительную волнообразно текущую фибринацию, которая сопровождается персистирующей тромбинемией, выраженной дисфункцией органов-мишеней при минимальной и зачастую моноорганной геморрагической симптоматике с одновременным возникновением тромбозов магистральных вен, склонностью к тромбоэмболии. Геморрагический синдром не выражен.

Лечение. Эффективное лечение основного (фонового) патологического процесса, направленное на быстрое и возможно более раннее устранение причины ДВС-синдрома, в том числе методами хирургической коррекции, антибактериальной терапией, этапным плазмаферезом; дотация кислорода, ИВЛ, инотропная поддержка, заместительная почечная терапия (ЗПТ).

Поддержание адекватного внутрисосудистого объема (минимизация эффектов любого тромбоза).

Ранние и повторные трансфузии больших количеств СЗП для возмещения дефицита физиологических антикоагулянтов, плазминогена и факторов свертывания. Разовая доза у детей 20 мл/кг, у взрослых не менее 800-1000 мл/сут. Методика трансфузий СЗП при ДВС:

  • Метод «быстрой капли»: быстро внутривенно, в 1-3 приема ввести до 1-2 л СЗП под контролем ЦВД. Общая суточная доза в зависимости от клинической ситуации может достигать 4000 мл, но не менее 15-20 мл/кг; СЗП должна быть разморожена за максимально короткое время и подогрета до 38-40°С
  • К одной дозе СЗП (около 250 мл) можно добавить 500-1000 ЕД гепарина (при отсутствии прямой угрозы усиления кровотечения)
  • Количество СЗП должно быть учтено при расчете общего количества вводимых жидкостей; переливания СЗП должны всегда предшествовать трансфузиям эритроцитарной массы (при наличии показаний), соотношение объемов этих сред должно быть не менее 3:1
  • Для предупреждения цитратной интоксикации и гипокальциемии при переливании СЗП показано введениие 5-10 мл 10% раствора хлорида кальция на каждые 400-500 мл плазмы
  • Повторные переливания тромбомассы (10 мл/кг или 1 доза на 10 кг)
  • Криопреципитат: 5 мл/кг при кровотечении и сниженном уровне фибриногена (

Источник: http://bigmun.ru/gemorragicheskie-sindromy-u-detej/

Мамино счастье
Добавить комментарий