Геморрагическая болезнь новорожденного

Содержание
  1. Геморрагическая болезнь новорожденных
  2. Причины геморрагической болезни новорожденных
  3. Классификация геморрагической болезни новорожденных
  4. Симптомы геморрагической болезни новорожденных
  5. Диагностика геморрагической болезни новорожденных
  6. Лечение геморрагической болезни новорожденных
  7. Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
  8. Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, лечение
  9. Симптомы геморрагической болезни новорожденных
  10. Диагностика геморрагической болезни
  11. Лечение геморрагической болезни новорожденных
  12. Принципы и алгоритмы диагностики геморрагических заболеваний
  13. Геморрагическая болезнь новорожденных – обзор и факты, симптомы, диагностика, лечение
  14. Причины геморрагической болезни новорожденных
  15. Факторы риска
  16. Геморрагическая болезнь новорожденных
  17. Причины геморрагической болезни новорожденных
  18. Классификация геморрагической болезни новорожденных
  19. Симптомы геморрагической болезни новорожденных
  20. Диагностика геморрагической болезни новорожденных
  21. Лечение геморрагической болезни новорожденных
  22. Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденного

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями.

Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии.

Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином.

В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка.

Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока.

Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов.

При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту.

Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска.

В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: http://IllnessNews.ru/gemorragicheskaia-bolezn-novorojdennyh/

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, лечение

Заболевание, характеризующееся появлением кровоточивости в первые 2 – 4 дня жизни у здоровых до того детей (чаще у недоношенных) – это геморрагическая болезнь новорожденных. В этой статье мы расскажем вам об основных причинах геморрагической болезни у новорожденных, ее симптомах и методах лечения геморрагической болезни.

геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением процессов свертывания крови. У здорового ребенка при рождении снижен уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X), составляющих протромбиновый комплекс.

Снижено и содержание самого витамина К, так как он образуется в кишечнике при наличии бактериальной флоры, которой еще нет у младенцев в 1-й день жизни. Максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов отмечается приблизительно на 2 – 4-й день.

Их синтез осуществляется лишь достаточно зрелыми в функциональном отношении печеночными клетками в присутствии витамина К. В большей степени этот дефицит выражен у недоношенных, поэтому у таких детей наблюдается геморрагический статус.

К заболеванию предрасполагают:

  • назначение беременной перед родами антикоагулянтов, фенобарбитала, ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина, сульфаниламидных препаратов;
  • нарушение у нее всасывания витамина К в кишечнике в связи с энтеропатией, заболеванием желчных путей, дисбактериозом;
  • патология плаценты и токсикозы беременных.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Основные признаки геморрагической болезни:

  • мелена,
  • рвота с кровью,
  • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки,
  • кровоточивость легких, пупка,
  • гематурия,
  • внутренние кровоизлияния (внутричерепные, в надпочечники, печень).

Каждый из перечисленных признаков встречается или изолированно, или в различных сочетаниях.

Симптом появления геморрагической болезни у новорожденных: мелена

Мелена (“черный стул”) – наиболее частая форма геморрагической болезни новорожденных. Без видимой причины появляются испражнения темно-красного цвета или черные, как деготь. Нередко этому сопутствует и даже предшествует рвота с кровью.

В легких случаях указанные симптомы сохраняются 1 – 3 дня, но общее состояние существенно не нарушается. Тяжелые формы заболевания сопровождаются непрерывным кишечным кровотечением, упорной рвотой; нарастает тяжесть общего состояния.

Значительные кровопотери приводят к развитию анемии, уменьшается масса тела. Возможны угрожающие жизни кровотечения.

При появлении этих признаков и симптомов необходимо обратиться к педиатру, поскольку при этом заболевании возможны осложнения: кровоизлияния в мозг, печень, надпочечники, что имеет серьезную угрозу для жизни малыша.

Диагностика геморрагической болезни

Мелена характеризуется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличением в периферической крови нормобластов, полихромазией. Кроме того, выявляется дефицит факторов протромбинового комплекса.

Дифференциальный диагноз геморрагической болезни

Диагноз ставят на основании клинических и лабораторных данных. Трудности представляет выявление скрытых геморрагии.

Так, внутричерепные кровоизлияния можно заподозрить при внезапном появлении у здорового ребенка на 2 – 4-й день жизни неврологических симптомов. Кровоизлияние в печень, сопровождающееся ее увеличением, иногда напоминает острый живот.

Геморрагии в надпочечники обычно сопровождаются гипотонией, адинамией, анорексией. При всех состояниях в той или иной степени выражена анемия.

Мелену истинную, обусловленную дефицитом факторов протромбинового комплекса и витамина К, следует отличать от так называемой ложной мелены. Последняя возникает при попадании материнской крови из трещин сосков в желудочно-кишечный тракт ребенка.

Необходимо также отграничивать иные патологические состояния детей, сопровождающиеся геморрагическим синдромом вследствие нарушения коагуляционного, сосудистого или тромбоцитарного звена гемостаза и в том числе развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).

Последний нередко осложняет течение тяжелой родовой травмы, асфиксии, внутриутробной инфекции и сепсиса.

Геморрагический синдром наблюдается при гипербилирубинемии, а также при гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре, которые иногда встречаются в неонатальном периоде.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Терапия предусматривает:

  1. Покой. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта – кормление новорожденного сцеженным охлажденным молоком;
  2. Внутримышечные инъекции 1% раствора викасола по 0,3 – 0,5 мл 2 раза в день в течение 3 дней;
  3. Назначение внутрь хлорида кальция, аскорбиновой кислоты, рутина;
  4. В случаях значительного кровотечения – трансфузии свежей крови, плазмы или препарата протромбинового комплекса PPSB в дозе 15 – 30 ЕД на 1 кг массы тела новорожденного;
  5. Показана оксигенотерапия;
  6. Введение симптоматических и заместительных средств (например, преднизолона при надпочечниковой недостаточности);
  7. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта кормление осуществляется сцеженным охлажденным молоком.

Последствия геморрагической болезни новорожденных. При наружных кровотечениях и своевременном лечении, прогноз, как правило, благоприятный. Внутренние кровотечения в связи с потерей крови, нарушением сердечной деятельности, развитием острой надпочечниковой недостаточности и шока могут закончиться летально.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных

Профилактика проводится с учетом устранения факторов, которые предрасполагают к геморрагической болезни у новорожденного младенца. В случаях осложненного течения беременности и родов новорожденным в первые 3 дня жизни с профилактической целью вводят 0,2 – 0,3 мл 1% раствора витамина К 2 раза в день.

Принципы и алгоритмы диагностики геморрагических заболеваний

1.

Анамнез заболевания: выявление у больного симптомов геморрагического заболевания: время их появления и локализация, причина, характер, частота и степень тяжести кровоточивости, связь ее с травмами, полостными и малыми (аденотонзилэктомии), операциями, инъекциями, экстракциями зубов, наличие болезней печени или почек, гиповитаминоз, прием лекарственных препаратов.

2.

Семейный анамнез: выявление у родственников симптомов геморрагических заболеваний в виде склонности к кровотечениям и избыточным кровопотерям после небольших операций, абортов, родов, экстракций зубов или травм, составление родословной для определения типа наследования: аутосомный/доминантный/рецессивный/сцепленный с полом.

3.

Анализ анамнеза и клинических данных имеет целью определить тип кровоточивости, так как геморрагические заболевания характеризуются различными типами кровоточивости (геморрагии), в зависимости от нарушений в коагуляционном (макроциркуляторном) или сосудистом (микроциркуляторном) звеньях гемостаза.

Принципы и алгоритмы диагностики геморрагических заболеваний

Клинико-анамнестические данные и результаты доступных лабораторных тестов (количество тромбоцитов, время кровотечения и свертывания крови, ретракция кровяного сгустка, резистентность капилляров) являются началом диагностического алгоритма (табл. 19).

Таблица 19. Типы кровоточивости

КровоточивостьКоагулопатияТромбоцитопения, тромбоцитопатияВазопатия
Время кровотеченияНормаУдлиненоНорма
Время свертыванияУдлиненоНормаНорма
Количество тромбоцитовНормаСнижено, нормаНорма
Резистентность капилляровНормаСниженаСнижена
Ретракция кровяного сгусткаНормаСниженаНорма

Типы кровоточивости при геморрагических заболеваниях

С диагностической целью рекомендуется пользоваться классификацией клинических вариантов кровоточивости, предложенной 3. С. Баркаганом (1988), которой выделил 5 типов кровоточивости.

Гематомный, или макроциркуляторный тип: отсроченные во времени на часы или сутки, длительные и профузные кровотечения, массивные, глубокие, напряженные, очень болезненные, кровоизлияния в мышцы, апоневрозы, суставы, во внутренние полости и ткани со сдавлением сосудов и нервов с нарушением их трофики, развитием парезов, параличей, атрофии, контрактур, псевдо-опухолей. Типичны инсульты и внутрипочечные кровотечения в виде микро-, макрогематурии. Такой тип кровоточивости характерен для поражения внутреннего механизма образования протромбиназы: гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX), передозировки гепарина.

Петехиально-пятнистый, илимикроциркуляторный тип: мелкоточечные (петехиальные) или крупные поверхностные и безболезненные, разной формы, величины и давности кровоизлияния (экхимозы) на коже, возникающие от незначительных причин или спонтанно по ночам, кровоточивость из слизистых оболочек (десневых, носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных), после экстракции зубов, тонзиллэктомии.

Особую опасность представляют кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Однако крупные полостные операции не дают длительных и обильных послеоперационных кровотечений. Кровотечения начинаются немедленно и останавливаются после сдавления раны.

Данный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефицита факторов II, V, VII, X и витамина К, гипофибриногенемии, передозировки антикоагулянтов.

Смешанный (микроциркуляторно-макроциркуляторный) тип: отмечается при сочетанном нарушении сосудистого гемостаза и свертывающей системы крови.

Для данного типа геморрагии характерно преобладание петехий, кровоточивости из слизистых оболочек, образование гематом выражено в меньшей степени в виде подкожных кровоизлияний.

Данный тип нарушений гемостаза наблюдается при болезни Виллебранда, дефиците факторов VII и XIII, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип: геморрагические высыпания полиморфные симметричные подкожные, чаще околосуставные, оставляющие после себя бурую пигментацию.

Геморрагические элементы мелкопятнистые, четко отграничены от кожи и часто выступают над ее поверхностью в виде папул, волдырей, которые могут сливаться и сопровождаться микронекрозами с образованием корочек.

Подобные геморрагические элементы могут появляться на слизистых оболочках ротовой полости. Высыпания часто носят волнообразный характер с рецидивами и возможными абдоминальными или почечными кровотечениями.

Подобный тип кровоточивости возникает при экссудативно-воспалительных процессах в микроциркуляторном русле вследствие иммунокомплексных нарушений, что характерно для системного геморрагического васкулита, а также при повреждении сосудистой стенки другого генеза (дефицит витамина С, периартериит, ревматизм, системная красная волчанка).

Микроангиоматозный тип: редкая наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) с геморрагическим синдромом, для которого характерны упорные, рецидивирующие наружные (носовые) или полостные (легочные, желудочно-кишечные, почечные) кровотечения постоянной локализации из аномально развитых сосудов – телеангиэктазий или микроангиом.

Кровоточивость обусловлена локальной истонченностью и снижением резистентности сосудистой стенки, недостаточной стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и активацией гемокоагуляции. Нарушения в системе гемостаза, а также петехиальные сыпи, посттравматические кровотечения и гематомы не характерны. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Медико-генетическое консультирование при геморрагических заболеваниях

Наиболее эффективным методом профилактики наследственных геморрагических заболеваний является проспективное (до рождения ребенка) медико-генетическое консультирование будущих родителей и пренатальная диагностика.

Ретроспективное консультирование – это консультирование семей, имеющих детей, больных геморрагическими заболеваниями, для диагностики которых составляются родословные, определяется врожденный или наследственный характер патологии и устанавливается тип наследования. Диагноз наследственных геморрагических заболеваний подтверждается выявлением у больных и носителей методов ДНК-зондов патологических генов.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы геморрагической болезни новорожденных, а также о том, как проводится лечение геморрагической болезни новорожденного ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/gemorragicheskaya_bolezn_novorozhdennyh.html

Геморрагическая болезнь новорожденных – обзор и факты, симптомы, диагностика, лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных – это повышенная кровоточивость, вызванная недостаточной активностью факторов свертывания крови, зависимых от витамина К. Она может проявляться уже в первый день жизни новорожденного или спустя несколько недель после появления ребенка на свет.

Витамин К в организме, в частности, обеспечивает активность факторов свертывания крови II, VII, IX и X. Этим его роль в организме не ограничивается, он также участвует в синтезе противосвертывающих протеинов С и S, но для геморрагической болезни важно именно обеспечение работоспособности факторов свертывания.

Витамин К имеет три модификации. К2 вырабатывается в кишечнике нормальной бактериальной микрофлорой, а вот К1 попадает в организм вместе с пищей. Еще один вид – К3 – является искусственно синтезированным аналогом, его применяют в виде лекарственных препаратов.

Дефицит витамина К в организме новорожденных – естественное явление.

Микрофлора кишечника начинает работать постепенно, пищу плод еще не потреблял, и единственный путь проникновения в организм новорожденного витамина К1 – это поступление из организма матери к плоду через плаценту.

Однако этот способ представляет значительную трудность, и получается так, что витамина К в крови матери приблизительно в 30 раз больше, чем в крови плода. Во многих случаях при анализе у новорожденного его даже не удается определить количественно.

После родов младенец начинает питаться сам, и витамин начинает поступать с пищей.

Интересно, что в этом плане женское молоко содержит недостаточно витамина К для быстрого формирования его нужной концентрации в крови новорожденного.

Поэтому в искусственных смесях для кормления его концентрация приблизительно в 5 раз больше, чем в материнском молоке, а в смесях, специально предназначенных для недоношенных младенцев, – больше в 6-10 раз.

Без профилактических мер «природная» частота заболевания составляет 0,25-1,5 %. Однако простейшая профилактика, повсеместно применяемая в развитых странах, включая Россию, позволяет снизить частоту возникновения заболевания до 0,01 %.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина возникновения у новорожденных геморрагического синдрома единственная: дефицит витамина К, вследствие чего печень вырабатывает неактивные формы II, VII, IX и X факторов свертываемости крови.

Однако поскольку у всех новорожденных наблюдается естественный дефицит витамина К, к причинам развития болезни относятся факторы, которые усугубляют негативное воздействие дефицита витамина, и в результате развивается болезнь.

Эти факторы логично делятся на две группы: со стороны матери и со стороны ребенка.

Со стороны матери вероятность появления геморрагической болезни у ребенка повышает прием во время беременности таких лекарственных препаратов, как антикоагулянты непрямого действия из группы неодикумарина, например: варфарин, антибиотики широкого спектра действия и противосудорожные препараты – фенобарбитал, барбитураты, карбамазепин. Также риск увеличивается при приеме лекарств от туберкулеза: рифампицина, изониазида и других.

Кроме того, риск заболевания повышает прием незадолго до родов нестероидных противовоспалительных препаратов и даже обычного аспирина.

Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени у беременной, причем не только воспалительного характера, также могут оказать негативное влияние.

В случае позднего токсикоза беременных, особенно если он развивается вплоть до преэклампсии, риск повышается значительно.

Непосредственно при родах необходимо обращать внимание на предотвращение травм, негативное влияние оказывает гипоксия плода и асфиксия при рождении. Кесарево сечение также статистически повышает риск заболевания.

Со стороны ребенка вероятность появления геморрагической болезни повышает недоношенность, задержка начала кормления грудью.

Здесь имеются нюансы – в разной литературе можно встретить противоречивые тезисы: одни авторы указывают как фактор риска недостаточность грудного кормления, другие указывают, что при грудном кормлении имеется недостаток витамина К.

Дело в том, что рекомендации относятся к разным годам: современные качественные смеси для кормления и прикорма появились относительно недавно, а в то время, когда их не существовало, искусственное вскармливание было вынужденной мерой. Сейчас же, как уже указывалось, они содержат большее количество витамина К, чем человеческое молоко.

Однако необходимо помнить, что грудное вскармливание также помогает формированию естественной микрофлоры кишечника младенца и выработке его иммунитета, поэтому наиболее целесообразно использование именно его в первые месяцы жизни с добавлением прикорма – естественно, это надо делать, получив консультацию специалистов.

В любом случае, в контексте проблемы геморрагической болезни вышесказанное важно лишь в отсутствии доступа к всеобщей профилактике – в первый день жизни новорожденного ему вводят внутримышечно или перорально 1 миллиграмм витамина К однократно. Именно поэтому участились случаи геморрагической болезни новорожденных при домашних родах, когда младенцам не  проводится данная профилактическая процедура.

Некоторые врожденные заболевания ребенка также способствуют дефициту витамина К, например: синдром мальабсорбции и целиакия (нарушения функционирования тонкого кишечника), патологии желчного пузыря и желчевыводящих путей, а также поджелудочной железы, гепатит и другие заболевания печени, муковисцидоз.

Уже после рождения позднему развитию заболевания могут способствовать прием антибиотиков, диарея у младенцев.

Факторы риска

Риск развития геморрагической болезни новорожденных повышают:

  • прием во время беременности антикоагулянтов непрямого действия;
  • прием во время беременности антибиотиков широкого спектра действия;
  • прием во время беременности противосудорожных препаратов;
  • прием во время беременности лекарств от туберкулеза;
  • прием незадолго до родов нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • прием незадолго до родов аспирина;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта у беременной;
  • заболевания печени у беременной;
  • поздний токсикоз беременных;
  • преэклампсия;
  • родовые травмы;
  • гипоксия и асфиксия плода;
  • кесарево сечение;
  • недоношенность;
  • задержка начала кормления грудью;
  • исключительно грудное вскармливание;
  • отсутствие профилактики – инъекции витамина К после рождения;
  • синдром мальабсорбции у младенца;
  • целиакия у младенца;
  • другие нарушения функционирования тонкого кишечника у младенца;
  • патологии желчного пузыря и желчевыводящих путей у младенца;
  • патологии поджелудочной железы у младенца;
  • гепатит и другие заболевания печени у младенца;
  • муковисцидоз у младенца;
  • антибиотикотерапия новорожденного;
  • диарея у новорожденного.

Источник: https://informed.ru/bolezni/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyh

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденного

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями.

Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии.

Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином.

В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка.

Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока.

Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов.

При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту.

Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска.

В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: http://MyMedNews.ru/gemorragicheskaia-bolezn-novorojdennyh/

Мамино счастье
Добавить комментарий