Гемолитической болезни новорожденных профилактика

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, последствия, профилактика

Гемолитической болезни новорожденных профилактика

Этиология (причина) явления, при котором в кровь плода попадают несовместимые с его кровью антитела из организма мамы, заключается в наследственности и ее законах. Но иногда к появлению таких белков у мамы могут привести и эпизоды из ее прошлого, например, если в анамнезе у нее имеются неоднократные переливания крови.

Или если кровь перелили единожды, зато она ей плохо подходила (скажем, была подобрана без учета резуса). Подобные факторы риска редко учитываются родителями, равно как и совместимость их групп крови.

А между тем они могут создавать ситуации, когда в семье уже есть ребенок, и с ним все в порядке, а у второго неожиданно запускается патологический процесс.

Причины гемолитической болезни новорожденных могут быть разными, и дело не всегда в законах генетики. Так, ее появления можно ожидать в следующих случаях.

  • Если мама резус-отрицательна, а ребенок — положителен. Резус-фактор (особые белки крови, доставшиеся нам от хвостатых предков) либо есть в крови, либо его нет. Он склонен передаваться по наследству. А значит, если он есть хотя бы у кого-то из бабушек/дедушек, ребенок может унаследовать положительный резус от них, даже если оба его родителя резус-отрицательны. Таким образом, наибольшую опасность для будущего плода представляет резус-отрицательная мама. Ведь вероятность, что положительный резус передастся ее малышу от кого-то из предков гораздо выше вероятности, что этого не случится.
  • Если налицо конфликт по группе крови. Сейчас медицина выделяет не три, а четыре группы крови, где четвертая обладает одновременно признаками третьей и второй групп. Отечественная система маркировки обозначает их латинскими цифрами. А в западной и американской медицине принята т.н. АВ0-система. В ней I группа обозначается как нулевая, II-я — буквой «А», а III — буквой «В». IV группа, как представляющая собой «гибрид» II и III групп, обозначается как «АВ». Механизм развития или патогенез гемолитической болезни по группе крови новорожденных заключается в несовместимости некоторых белков, характерных для той или иной группы. Из таких сочетаний 0 (то есть, I) группа у мамы против А или В (II или III) — у ребенка.
  • Если в прошлом приобретена гиперчувствительность. То есть, в организм матери попадала кровь с противоположным резусом и образовались соответствующие антитела. Такое могло иметь место при переливании донорской крови; аборте либо выкидыше (кровь может смешиваться); биопсии околоплодных вод/ворсин хориона.

Определить группу крови, резус-фактор у матери и плода, а также ответить на вопрос, имеется ли у матери антитела по резусу, может исключительно анализ крови. Все эти процессы, включая выработку антител к крови другой группы, проходят бессимптомно, мама субъективно не ощущает их, а потому и не испытывает тревоги.

Указанный конфликт телец крови у мамы и ее малыша еще имеет и другое название — эритробластоз плода. Но в действительности этот термин отображает одно из последствий массового разрушения красных кровяных телец.

Он означает, что в крови больного присутствует большое количество незрелых эритроцитов — результат повышенной активности костного мозга, который торопится заменить гибнущие под влиянием каких-либо факторов взрослые кровяные тельца. Такие незрелые красные клетки крови называются ретикулоцитами.

Эритробластоз бывает во всех случаях массового распада красных кровяных телец, независимо от его причины.

А в классификации именно гемолитической болезни выделяют три основные формы течения. От них зависит не только картина ее симптомов, но и прогноз по выживаемости/выздоровлению ребенка.

  • Отечная форма. К счастью, самая редкая, наступающая еще в период вынашивания. 99% детей, страдающих ею, погибают еще до рождения или вскоре после него, так как их состояние на момент родов является крайне тяжелым, самостоятельное обеспечение тканей кислородом практически невозможно. У новорожденного наблюдаются масштабные отеки, печень резко увеличена, рефлексы почти отсутствуют, налицо сердечная недостаточность (в дополнение к дыхательной). Начало гемолитической болезни на ранних сроках беременности часто заканчивается выкидышем.
  • Желтушная форма. Она распространена шире остальных и проявляется в течение ближайших суток после рождения, поскольку «кровосмешение» здесь происходит только при родах. Она тоже может протекать очень тяжело и закончиться смертью, но в большинстве случаев этого сценария удается избежать. Желтуха и анемия могут сохраняться у ребенка еще несколько последующих месяцев.
  • Анемическая форма. Она тоже возникает в течение первых дней или 2-3 недель после рождения. В целом при ней новорожденный ведет себя почти как здоровый ребенок. Могут наблюдаться разве что некоторая вялость, бледность, увеличение печени с селезенкой и сниженный аппетит. Своевременно начатое лечение позволяет сократить весь период анемической гемолитической болезни до месяца.

Самая опасная форма гемолитической болезни новорожденных начинается в период вынашивания ребенка, поэтому ранние ее признаки можно обнаружить скорее у мамы, чем у плода.

  • У мамы. Повышается уровень билирубина в крови. Билирубин — это коричневый органический краситель, придающий характерный цвет желчи, калу и моче. Он образуется при переработке печенью отживших свое эритроцитов. А еще точнее, при распаде красного железистого белка гемоглобина в их составе. Повышение концентрации билирубина в крови окрашивает в желтый цвет все ткани, включая слизистые рта и глазные яблоки. Это явление называется желтухой, и оно свидетельствует об ускоренном разрушении красных кровяных телец прямо в кровотоке, настолько масштабном, что печень просто не успевает отфильтровать весь высвободившийся при этом билирубин.
  • У плода. Фиксируются огромный живот и отек тканей. Для обнаружения таких признаков томограф обычно полезнее УЗИ-аппарата. Их намеренно ищут при подозрении на гемолитическую болезнь. Например, при росте концентрации билирубина в крови мамы или выявлении у нее сенсибилизации крови по резус-фактору. Кроме того, усиленного наблюдения требуют случаи, когда шансы на несовместимость группы крови или резуса плода и матери очень высоки.

После рождения диагностика гемолитической болезни у новорожденного ребенка в отечной форме не составляет труда, так как на нее явно указывают:

  • огромный живот;
  • признаки кислородного голодания;
  • масштабные отеки по всему телу;
  • бледность кожи и слизистых;
  • вялый мышечный тонус;
  • сниженные рефлексы;
  • легочная и сердечная недостаточность;
  • критически низкие показатели гемоглобина крови.

Основной симптом желтушной формы указан в ее названии. Правда, в данном случае необходим дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных с другими сопровождающимися желтухой патологиями: вирусным гепатитом, малярией, раком костного мозга/крови/печени. А помимо желтухи она проявляется тремя группами признаков.

  1. Увеличением печени и селезенки. Это происходит в первые двое-трое суток после рождения.
  2. Сонливостью, вялостью поведения и рефлексов. Таковы признаки гипоксии мозга, связанные с невозможностью крови обеспечить его кислородом из-за сокращения числа «исправных» эритроцитов в крови.
  3. Обесцвечиванием кала. Оно происходит на фоне потемнения мочи, газов и срыгивания после приема пищи. Все эти признаки объясняются холестазом — задержкой желчи в желчном пузыре (в данном случае — из-за ее сгущения лишним билирубином).

Тяжелое течение желтушной формы может также сопровождаться выбуханием родничков на черепе новорожденного, судорогами, запрокидыванием головы вверх и «мозговым» криком — монотонным, пронзительным и непрерывным. Такие признаки свидетельствуют о запуске так называемой билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи, так как она поражает ядра головного мозга).

Суть данного процесса заключается в токсическом действии свободного билирубина на клетки коры, так как это вещество может проникать через гематоэнцефалический барьер (собственную защитную систему защиты головного мозга от посторонних компонентов, переносимых с током крови). У ребенка в подобном состоянии может останавливаться дыхание, исчезать мимика, появляться резкая реакция даже на самые слабые раздражители.

Эта форма проявляется лишь небольшим увеличением печени и селезенки, умеренной гипоксией (недостатком кислорода), которая вынуждает малыша меньше двигаться и чаще спать. Его кожные покровы могут быть бледнее обычного, но данный симптом тоже носит стертый характер.

У гемолитической болезни новорожденных есть одна интересная особенность.

Дело в том, что при несовместимости мамы и ребенка только по резус-фактору она обычно протекает тяжелее, чем при несовместимости только по группе крови или по обоим показателям одновременно.

Причем если конфликт сводится к разным резусам, в случае с одной беременностью он может проявиться, а со следующей — нет, и наоборот. Зато конфликт по группе крови всегда проявляется сразу, и в дальнейшем не подлежит коррекции.

Терапия

Основной принцип лечения гемолитической болезни новорожденных заключается в полной замене собственной крови ребенка донорской. Она проводится, если болезнь все же наступила, прогрессирует и угрожает его жизни. Переливание донорской крови можно осуществить:

  • до родов (через пупочную вену),
  • после появления ребенка на свет.

Кровь приходится переливать идентичную как по группе (совместимая группа здесь не подойдет — нужна такая же как была у ребенка), так и по резусу. А значит, пока плод находится в утробе матери, организм матери продолжит борьбу с новыми кровяными тельцами так же активно, как и с прежними.

Неотложная помощь младенцу, который родился с признаками гемолитической болезни, должна быть оказана в течение ближайших нескольких часов. Обычно она заключается в комбинации переливания крови с последующей стимуляцией работы сердца и легких. В дальнейшем малышу нужны лишь:

  • стандартный сестринский уход;
  • присутствие мамы;
  • еще несколько анализов на биохимию крови.

Биохимию делают с промежутком в 7-15 дней, а нужна она, чтобы отследить изменения, свидетельствующие об отторжении донорской крови по другим, уже не связанным с гемолитической болезнью причинам.

Лечение средствами народной медицины

Лечение гемолитической болезни у новорожденных методами альтернативной медицины неприемлемо и напрямую угрожает их жизни.

  • Гомеопатия. Она не пользуется популярностью даже среди знахарей, поскольку речь идет не о народной, а об авторской методике. А отзывы о ней со стороны ученых тоже негативны.
  • Лечение травами. В данном случае оно допустимо в теории (скажем, курс желчегонных вроде кукурузных рылец). Но на практике оно может сделать ребенка аллергиком на всю жизнь, поскольку все растения относятся к аллергенам. Тем временем иммунная защита малыша еще не научилась правильной работе. Плюс, она только недавно побывала в ситуации, когда ее то угнетал иммунитет мамы, то ей самой пришлось иметь дело с полностью новой кровью и чужеродными антителами в ее составе.

Поэтому условно пригодны к употреблению только нетоксичные (!) лекарственные растения. Их курс допустимо проводить не ранее, чем через месяц после исчезновения всех симптомов заболевания, и он не должен длиться больше недели. Трав следует использовать по минимуму — одну-две, а изготовления многокомпонентных сборов лучше избегать.

Профилактика гемолитической болезни у грудничка заключается в предупреждении образования антител по резус-фактору у матери до и во время беременности. Такие мероприятия проводятся, если на момент начала процедуры она отсутствует, так как, в противном случае, упреждающие меры уже не сработают.

Иными словами, предупреждение подобных конфликтов начинается и заканчивается организмом мамы. Единственный способ избежать их при несовпадении с малышом по резусу и/или группе крови заключается в своевременном введении ей антирезусного иммуноглобулина.

Смысл процедуры в том, чтобы иммуноглобулины захватывали резусные белки из крови «положительного» малыша, не пропуская их в «отрицательную» кровеносную систему мамы. Если не будет смешения крови разных типов, в крови мамы не сформируются и антитела к крови ребенка.

Ближайшие осложнения гемолитической болезни у новорожденного ребенка во многом совпадают с ее симптомами. Среди них и заболевания печени/желчного пузыря, и отставание в развитии, и сердечно-сосудистые патологии. А в перспективе могут возникнуть последствия гемолитической болезни новорожденных, связанные с воздействием продуктов разрушения эритроцитов (биллирубина) на головной мозг:

  • ДЦП (детский церебральный паралич);
  • глухота, слепота и другие нарушения органов чувств;
  • отставание в развитии и снижение интеллекта;
  • эпилепсия.

Основу системы обмена веществ составляют циркуляция крови и работа фильтрующих органов — печени, селезенки и почек. Гемолитическая болезнь новорожденных способна давать серьезные осложнения на них.

Если они есть, в дальнейшем нужно остерегаться назначений ребенку любых (медицинских и народных) лекарственных средств. Поэтому перенесшим ее детям запрещено большинство стандартных детских прививок, включая т.н. БЦЖ (вакцинацию от туберкулеза).

От них следует воздерживаться в течение, как минимум, трех месяцев после излечения.

Источник: http://kids365.ru/diseases/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, последствия, профилактика

Гемолитической болезни новорожденных профилактика

Этиология (причина) явления, при котором в кровь плода попадают несовместимые с его кровью антитела из организма мамы, заключается в наследственности и ее законах. Но иногда к появлению таких белков у мамы могут привести и эпизоды из ее прошлого, например, если в анамнезе у нее имеются неоднократные переливания крови.

Или если кровь перелили единожды, зато она ей плохо подходила (скажем, была подобрана без учета резуса). Подобные факторы риска редко учитываются родителями, равно как и совместимость их групп крови.

А между тем они могут создавать ситуации, когда в семье уже есть ребенок, и с ним все в порядке, а у второго неожиданно запускается патологический процесс.

Когда может возникнуть патология

Причины гемолитической болезни новорожденных могут быть разными, и дело не всегда в законах генетики. Так, ее появления можно ожидать в следующих случаях.

  • Если мама резус-отрицательна, а ребенок — положителен. Резус-фактор (особые белки крови, доставшиеся нам от хвостатых предков) либо есть в крови, либо его нет. Он склонен передаваться по наследству. А значит, если он есть хотя бы у кого-то из бабушек/дедушек, ребенок может унаследовать положительный резус от них, даже если оба его родителя резус-отрицательны. Таким образом, наибольшую опасность для будущего плода представляет резус-отрицательная мама. Ведь вероятность, что положительный резус передастся ее малышу от кого-то из предков гораздо выше вероятности, что этого не случится.
  • Если налицо конфликт по группе крови. Сейчас медицина выделяет не три, а четыре группы крови, где четвертая обладает одновременно признаками третьей и второй групп. Отечественная система маркировки обозначает их латинскими цифрами. А в западной и американской медицине принята т.н. АВ0-система. В ней I группа обозначается как нулевая, II-я — буквой «А», а III — буквой «В». IV группа, как представляющая собой «гибрид» II и III групп, обозначается как «АВ». Механизм развития или патогенез гемолитической болезни по группе крови новорожденных заключается в несовместимости некоторых белков, характерных для той или иной группы. Из таких сочетаний 0 (то есть, I) группа у мамы против А или В (II или III) — у ребенка.
  • Если в прошлом приобретена гиперчувствительность. То есть, в организм матери попадала кровь с противоположным резусом и образовались соответствующие антитела. Такое могло иметь место при переливании донорской крови; аборте либо выкидыше (кровь может смешиваться); биопсии околоплодных вод/ворсин хориона.

Определить группу крови, резус-фактор у матери и плода, а также ответить на вопрос, имеется ли у матери антитела по резусу, может исключительно анализ крови. Все эти процессы, включая выработку антител к крови другой группы, проходят бессимптомно, мама субъективно не ощущает их, а потому и не испытывает тревоги.

Проявления разных форм гемолитической болезни новорожденных

Указанный конфликт телец крови у мамы и ее малыша еще имеет и другое название — эритробластоз плода. Но в действительности этот термин отображает одно из последствий массового разрушения красных кровяных телец.

Он означает, что в крови больного присутствует большое количество незрелых эритроцитов — результат повышенной активности костного мозга, который торопится заменить гибнущие под влиянием каких-либо факторов взрослые кровяные тельца. Такие незрелые красные клетки крови называются ретикулоцитами.

Эритробластоз бывает во всех случаях массового распада красных кровяных телец, независимо от его причины.

А в классификации именно гемолитической болезни выделяют три основные формы течения. От них зависит не только картина ее симптомов, но и прогноз по выживаемости/выздоровлению ребенка.

  • Отечная форма. К счастью, самая редкая, наступающая еще в период вынашивания. 99% детей, страдающих ею, погибают еще до рождения или вскоре после него, так как их состояние на момент родов является крайне тяжелым, самостоятельное обеспечение тканей кислородом практически невозможно. У новорожденного наблюдаются масштабные отеки, печень резко увеличена, рефлексы почти отсутствуют, налицо сердечная недостаточность (в дополнение к дыхательной). Начало гемолитической болезни на ранних сроках беременности часто заканчивается выкидышем.
  • Желтушная форма. Она распространена шире остальных и проявляется в течение ближайших суток после рождения, поскольку «кровосмешение» здесь происходит только при родах. Она тоже может протекать очень тяжело и закончиться смертью, но в большинстве случаев этого сценария удается избежать. Желтуха и анемия могут сохраняться у ребенка еще несколько последующих месяцев.
  • Анемическая форма. Она тоже возникает в течение первых дней или 2-3 недель после рождения. В целом при ней новорожденный ведет себя почти как здоровый ребенок. Могут наблюдаться разве что некоторая вялость, бледность, увеличение печени с селезенкой и сниженный аппетит. Своевременно начатое лечение позволяет сократить весь период анемической гемолитической болезни до месяца.

Отечная

Самая опасная форма гемолитической болезни новорожденных начинается в период вынашивания ребенка, поэтому ранние ее признаки можно обнаружить скорее у мамы, чем у плода.

  • У мамы. Повышается уровень билирубина в крови. Билирубин — это коричневый органический краситель, придающий характерный цвет желчи, калу и моче. Он образуется при переработке печенью отживших свое эритроцитов. А еще точнее, при распаде красного железистого белка гемоглобина в их составе. Повышение концентрации билирубина в крови окрашивает в желтый цвет все ткани, включая слизистые рта и глазные яблоки. Это явление называется желтухой, и оно свидетельствует об ускоренном разрушении красных кровяных телец прямо в кровотоке, настолько масштабном, что печень просто не успевает отфильтровать весь высвободившийся при этом билирубин.
  • У плода. Фиксируются огромный живот и отек тканей. Для обнаружения таких признаков томограф обычно полезнее УЗИ-аппарата. Их намеренно ищут при подозрении на гемолитическую болезнь. Например, при росте концентрации билирубина в крови мамы или выявлении у нее сенсибилизации крови по резус-фактору. Кроме того, усиленного наблюдения требуют случаи, когда шансы на несовместимость группы крови или резуса плода и матери очень высоки.

После рождения диагностика гемолитической болезни у новорожденного ребенка в отечной форме не составляет труда, так как на нее явно указывают:

  • огромный живот;
  • признаки кислородного голодания;
  • масштабные отеки по всему телу;
  • бледность кожи и слизистых;
  • вялый мышечный тонус;
  • сниженные рефлексы;
  • легочная и сердечная недостаточность;
  • критически низкие показатели гемоглобина крови.

Желтушная

Основной симптом желтушной формы указан в ее названии. Правда, в данном случае необходим дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных с другими сопровождающимися желтухой патологиями: вирусным гепатитом, малярией, раком костного мозга/крови/печени. А помимо желтухи она проявляется тремя группами признаков.

  1. Увеличением печени и селезенки. Это происходит в первые двое-трое суток после рождения.
  2. Сонливостью, вялостью поведения и рефлексов. Таковы признаки гипоксии мозга, связанные с невозможностью крови обеспечить его кислородом из-за сокращения числа «исправных» эритроцитов в крови.
  3. Обесцвечиванием кала. Оно происходит на фоне потемнения мочи, газов и срыгивания после приема пищи. Все эти признаки объясняются холестазом — задержкой желчи в желчном пузыре (в данном случае — из-за ее сгущения лишним билирубином).

Тяжелое течение желтушной формы может также сопровождаться выбуханием родничков на черепе новорожденного, судорогами, запрокидыванием головы вверх и «мозговым» криком — монотонным, пронзительным и непрерывным. Такие признаки свидетельствуют о запуске так называемой билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи, так как она поражает ядра головного мозга).

Суть данного процесса заключается в токсическом действии свободного билирубина на клетки коры, так как это вещество может проникать через гематоэнцефалический барьер (собственную защитную систему защиты головного мозга от посторонних компонентов, переносимых с током крови). У ребенка в подобном состоянии может останавливаться дыхание, исчезать мимика, появляться резкая реакция даже на самые слабые раздражители.

Анемическая

Эта форма проявляется лишь небольшим увеличением печени и селезенки, умеренной гипоксией (недостатком кислорода), которая вынуждает малыша меньше двигаться и чаще спать. Его кожные покровы могут быть бледнее обычного, но данный симптом тоже носит стертый характер.

У гемолитической болезни новорожденных есть одна интересная особенность.

Дело в том, что при несовместимости мамы и ребенка только по резус-фактору она обычно протекает тяжелее, чем при несовместимости только по группе крови или по обоим показателям одновременно.

Причем если конфликт сводится к разным резусам, в случае с одной беременностью он может проявиться, а со следующей — нет, и наоборот. Зато конфликт по группе крови всегда проявляется сразу, и в дальнейшем не подлежит коррекции.

Терапия

Основной принцип лечения гемолитической болезни новорожденных заключается в полной замене собственной крови ребенка донорской. Она проводится, если болезнь все же наступила, прогрессирует и угрожает его жизни. Переливание донорской крови можно осуществить:

  • до родов (через пупочную вену),
  • после появления ребенка на свет.

Кровь приходится переливать идентичную как по группе (совместимая группа здесь не подойдет — нужна такая же как была у ребенка), так и по резусу. А значит, пока плод находится в утробе матери, организм матери продолжит борьбу с новыми кровяными тельцами так же активно, как и с прежними.

Неотложная помощь младенцу, который родился с признаками гемолитической болезни, должна быть оказана в течение ближайших нескольких часов. Обычно она заключается в комбинации переливания крови с последующей стимуляцией работы сердца и легких. В дальнейшем малышу нужны лишь:

  • стандартный сестринский уход;
  • присутствие мамы;
  • еще несколько анализов на биохимию крови.

Биохимию делают с промежутком в 7-15 дней, а нужна она, чтобы отследить изменения, свидетельствующие об отторжении донорской крови по другим, уже не связанным с гемолитической болезнью причинам.

Лечение средствами народной медицины

Лечение гемолитической болезни у новорожденных методами альтернативной медицины неприемлемо и напрямую угрожает их жизни.

  • Гомеопатия. Она не пользуется популярностью даже среди знахарей, поскольку речь идет не о народной, а об авторской методике. А отзывы о ней со стороны ученых тоже негативны.
  • Лечение травами. В данном случае оно допустимо в теории (скажем, курс желчегонных вроде кукурузных рылец). Но на практике оно может сделать ребенка аллергиком на всю жизнь, поскольку все растения относятся к аллергенам. Тем временем иммунная защита малыша еще не научилась правильной работе. Плюс, она только недавно побывала в ситуации, когда ее то угнетал иммунитет мамы, то ей самой пришлось иметь дело с полностью новой кровью и чужеродными антителами в ее составе.

Поэтому условно пригодны к употреблению только нетоксичные (!) лекарственные растения. Их курс допустимо проводить не ранее, чем через месяц после исчезновения всех симптомов заболевания, и он не должен длиться больше недели. Трав следует использовать по минимуму — одну-две, а изготовления многокомпонентных сборов лучше избегать.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни у грудничка заключается в предупреждении образования антител по резус-фактору у матери до и во время беременности. Такие мероприятия проводятся, если на момент начала процедуры она отсутствует, так как, в противном случае, упреждающие меры уже не сработают.

Иными словами, предупреждение подобных конфликтов начинается и заканчивается организмом мамы. Единственный способ избежать их при несовпадении с малышом по резусу и/или группе крови заключается в своевременном введении ей антирезусного иммуноглобулина.

Смысл процедуры в том, чтобы иммуноглобулины захватывали резусные белки из крови «положительного» малыша, не пропуская их в «отрицательную» кровеносную систему мамы. Если не будет смешения крови разных типов, в крови мамы не сформируются и антитела к крови ребенка.

Отдаленные последствия

Ближайшие осложнения гемолитической болезни у новорожденного ребенка во многом совпадают с ее симптомами. Среди них и заболевания печени/желчного пузыря, и отставание в развитии, и сердечно-сосудистые патологии. А в перспективе могут возникнуть последствия гемолитической болезни новорожденных, связанные с воздействием продуктов разрушения эритроцитов (биллирубина) на головной мозг:

  • ДЦП (детский церебральный паралич);
  • глухота, слепота и другие нарушения органов чувств;
  • отставание в развитии и снижение интеллекта;
  • эпилепсия.

Основу системы обмена веществ составляют циркуляция крови и работа фильтрующих органов — печени, селезенки и почек. Гемолитическая болезнь новорожденных способна давать серьезные осложнения на них.

Если они есть, в дальнейшем нужно остерегаться назначений ребенку любых (медицинских и народных) лекарственных средств. Поэтому перенесшим ее детям запрещено большинство стандартных детских прививок, включая т.н. БЦЖ (вакцинацию от туберкулеза).

От них следует воздерживаться в течение, как минимум, трех месяцев после излечения.

  • ontakte
  • odnoklassniki
  • google
  • email-alt
  • rss
Биржевой курс

Источник: http://youtube-boss.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh-lechenie-posledstviya-profilaktika/

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – довольно частая причина желтухи у младенца. Развивается болезнь по причине конфликта иммунной системы из-за несовместимости крови женщины и ребенка.

У женщины, в крови которой резус-отрицательной, наступает беременность от резус-положительного мужчины и будущий малыш унаследует резус-положительную кровь папы, то в крови матери постепенно увеличивается число резус-антител.

В этих случаях факторы крови малыша являются антигенами (чужеродными для иммунной системы женщины). Иммунная система беременной женщины вырабатывает антитела на чужеродные клетки, которые проходят через плаценту к ребенку и оказывают повреждающее воздействие.

Если антитела разбивают эритроциты ребенка, то возникает гемолиз. И поэтому, у новорожденного малыша с первых часов жизни появляется желтуха.

Появление желтухи связано с повышенным числом в крови желчного пигмента, называемого билирубинона

ГБН также развивается и при несовместимости группы крови родителей, когда младенец унаследует группу крови отца; в этих случаях у женщины группа I (0), а у малыша II (А) или III (В).

При конфликте крови женщины и младенца по резус-фактору ГБН наблюдается у новорожденных, которые появились от 2 и последующих беременностей, в этом случае число резус-антител в организме женщины нарастает медленно.

Если во время беременности женщине проводили переливание крови или ввод внутримышечно не учитывая резус-фактор, то ГБН может развиться и у младенца, который появился на свет от первой беременности. В среднем из 1000 новорожденных ГБН развивается у 2-5 младенцев.

Формы гемолитической болезни у новорожденных

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных достаточно тяжелая форма, характеризующаяся общим отеком при появлении малыша, скапливанием жидкости в брюшной и плевральной полостях, а также в сердечной сумке, резкой бледностью с желтизной, увеличением селезенки и печени. В анализах крови проявляется резкая анемия, значительное число нормо- и эритробластов. Сочетание гипопротеинемии и резкой анемии содействует развитию сердечной недостаточности, приводящей к смерти (немедленной после появления или внутриутробной).

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных — довольно частая, которая обнаруживает себя в первые или вторые сутки. Появляется желтуха, увеличивается в размерах селезенка и печень, отмечается пастозность тканей. Ребенок вяло сосет грудь. Снижены рефлексы.

Проявляется анемия (уровень гемоглобина меньше 160 г/л), ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз, эритро — и нормобластоз. Увеличивается число непрямого билирубина в крови (100 – 265 – 342 микромоль/л и больше). Моча имеет темный цвет, кал при этом обычной окраски. Далее наблюдается увеличенное число прямого билирубина.

Интоксикация билирубином характеризуется срыгиваниями, рвотой, вялостью, снижением мышечного тонуса, патологическим зеванием.

Позже появляются признаки ядерной желтухи: судороги, мышечный гипертонус, опистотонус, ригидность затылочных мышц, выбухание большого родничка, нистагм, гиперестезия, резкий «мозговой» крик, подергивание мышц и полная остановка дыхания. После двух — трех недель состояние улучшается, но в последующем могут быть выявлены признаки ДЦП.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных — доброкачественная, которая имеется в 10–15% случаев и проявляется бледностью, вялостью, плохим аппетитом, увеличением селезенки и печени, нормобластозом, анемией, ретикулоцитозом, умеренным повышением билирубина.

Появлению тяжёлой формы этой болезни содействуют аборты. Аборт при первой беременности ведёт к созданию антител и усиливает вероятность заболевания ГБН.

Лечение гемолитической болезни у новорожденных

Для быстрого выведения из организма малыша резус-антител и токсинов, которые образовались при разрушении эритроцитов применяют в первый день жизни переливание крови (около 70—80% крови заменяется кровью резус-отрицательного человека), которое при необходимости делают повторно.

  • Назначают препараты, которые улучшают функцию печени.
  • В течение первых 14 дней жизни младенцев с ГБН кормят молоком, которое сцеживают у другой матери, так как в это время в молоке матери содержатся резус-антитела.
  • После пропадании антител переходят на кормление малыша молоком матери.

Дети, болеющие ГБН, нуждаются в заботливом уходе, правильном вскармливании.

На сегодняшний день для снижения при желтухе токсичности билирубина используют светолечение (фототерапия). Кожу младенца просвечивают специальной установкой (на курс около 96 ч), а также вводят карболен и глюкозу.

Самый безвредный и действенный метод — нахождение младенца на солнце.

Если ребенок летний, то как можно больше раскрывают ноги, руки, живот, лицо. Солнце в разумных пределах необходимо для новорожденного, так как организм приобретает витамин «Д». Если погода прохладная, солнечная, положите малыша поближе к окну, чтобы на него падали прямые солнечные лучи.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Для обнаружения резус-отрицательных беременным женщинам исследуют кровь. Резус-отрицательным женщинам ежемесячно или еще чаще определяют резус-антитела. При присутствии антител в крови женщинам дают рекомендацию по поводу больших перерывах между беременностями.

Каждый ребёнок, родившийся от резус-отрицательной женщины, подвергается скрупулезному надзору и непременному исследованию в первые же часы после появления на свет на выявление резус-фактора, билирубина, групповую принадлежность.

Своевременная профилактика гемолитической болезни новорожденных может свести риск её возникновения к нулю.

Почти у всех малышей в первые дни появляется желтуха. Такую желтуху называют «физиологической».

Желтуха начинается по причине того, что на свет рождается здоровый человек с достаточно большим числом гемоглобина (красных кровяных телец).

Лишние красные тельца распадаются, освобождает билирубин, при этом кожа малыша ещё не может его переработать, и он накапливается в коже. Поэтому кожа младенца становится жёлтой, но при этом кал и моча сохраняют нормальный цвет.

На первой неделе жизни физиологическая желтуха имеется у 60% появившихся в срок новорожденных.

Источник: https://pediatriya.info/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyi/

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных — иммуно гемолитическое заболевание, которое характеризуется несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Этиология: несовместимость по АВ0 антигенам возникает при 0 (I) группе крови у матери и А (II) или B (III) группы крови плода. Резус гемолитическая болезнь возникает при резус (-) крови матери и резус (+) крови плода.

При резус гемолитической болезни необходима сенсибилизация: предыдущая беременность, аборты. АВ0-гемолитическая болезнь может возникать при первой беременности (сенсибилизация возникает от инфекций, прививки, пищи).

Патогенез: гемолиз эритроцитов, недостаточность энзимной функции печени и как следствие развитие гипербилирубинемии, токсическое действие непрямого билирубина на нервную систему, сердце, почки, печень, иммунную систему и другие органы.

Классификация гемолитической болезни

Варианты (отечный, желтушный, анемический), основной фактор (АВ0 — несовместимость, резус-несовместимость и несовместимость за редкими антигенами), степень тяжести желтушной формы (легкий, средней тяжести, тяжелое), осложнения (без осложнений, билирубиновая энцефалопатия, токсический гепатит, геморрагический синдром, синдром сгущения желчи, сепсис и др.)., периоды (острый, восстановление, остаточных проявлений).

Клиника

Отечная форма является тяжелым проявлением болезни: отек тканей, бледность кожи, гепато-и спленомегалия, кардиопатия токсического характера, иногда свободная жидкость в полостях, возможны геморрагии. В крови анемия, эритробласты, нормобласты, гипопротеинемия, диспротеинемия. Летальность 60% и более.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Она может иметь легкий ход в виде физиологической желтухи или очень тяжелый с поражением ЦНС и других органов.

Ребенок рождается с желтухой, а чаще она появляется через 2-3 часа, а иногда в течение первых суток, при легком течении желтуха возникает на 2-3 сутки. Уровень билирубина в первые сутки более 85 мкмоль / л, во вторую — более 85-136 мкмоль / л.

Концентрация непрямого билирубина в крови 340-420-540 мкмоль / л является слишком опасной. При билирубине 428-496 мкмоль / л энцефалопатия бывает у 30% больных, при билирубина 518-684 мкмоль / л — у 70% детей. Для недоношенных детей эта цифра ниже (170-200 мкмоль / л).

Отмечается вялость, гиподинамия, гипорефлексия, гепатоспленомегалия, анемия,  эритробластоз, гипопротеинемия, при синдроме сгущения желчи увеличивается уровень трансаминаз. Билирубиновая энцефалопатия появляется на 3-6 сутки.

Отмечают 4 фазы течения гемолитической болезни у новорожденных :

1) признаки интоксикации: вялость, мышечная гипотония, рвота, монотонный крик, блуждающий взгляд, исчезновение рефлексов;

2) классические симптомы: гипертонус, спазм мышц, ригидность мышц затылка, симптомы заката;

3) период фальшивого благополучия (2-3 неделя): исчезновение неврологической симптоматики;

4) период формирования осложнений: парезы, параличи, ДЦП, задержка психического и моторного развития, глухота и др.. (3-5 месяц).

Анемический вариант имеет доброкачественное течение. Вследствие гемолиза возникает анемия с высоким содержанием ретикулоцитов и незначительным содержанием нормобластов. Дети вялые, бледные, плохо сосут грудь, не увеличивают массу тела. билирубина нормальное или незначительно увеличено

Дифференциальная диагностика с конъюгационной желтухой: общий признак желтухи за счет непрямого билирубина, но при гемолитической болезни состояние ребенка нарушено, часто тяжелый, гепато-и спленомегалия, анемия, гипопротеинемия, много эритробластов, нормобластов, билирубин в первые сутки более 85 мкмоль / л . При конъюгационной желтухи состояние ребенка удовлетворительное, отсутствует интоксикация и все предыдущие симптомы, билирубин в первые сутки равна 56-68 мкмоль / л.

Симптомы гемолитической болезни

Общими симптомами для гемолитической болезни и цитомегалии является тяжелое состояние ребенка и наличие желтухи, гепатоспленомегалии.

Для гемолитической болезни характерна несовместимость по АВ0 антигенами или резусфактор, наличие антител или гемолизинов у матери, характерные признаки при ультразвуковом сканировании, увеличение непрямого билирубина.

При цитомегалии клинические проявления появляются в конце первой недели или позже. Характерно увеличение билирубина, трансаминаз, специфических Ig G и Ig M, инфицирование матери цитомегаловирусом.

Общими признаками гемолитической болезни и фетального гепатита является желтуха, гепатоспленомегалия, интоксикация. При фетальном гепатите желтуха появляется позже, значительно увеличена печень, ахоличный стул, увеличено содержание прямого билирубина, трансаминаз, не характерно наличие эритробластов, нормобластов, несовместимость по эритроцитарных антигенами и др..

Диагностика заболевания:

Анамнез беременной женщины, оценка антигенных свойств крови супругов (группа крови, Rh-принадлежность), обследование на наличие Rh-антител или гемолизинов, при титре 1:16 и больше показан амниоцентез в 26-28 нед. для определения билирубина в околоплодной жидкости (норма 1,33 мкмоль / л), оптической плотности билирубина, антител.

Ультразвуковое сканирование рекомендуют проводить в 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель гестации (поза Будды, отек плаценты). Уровень билирубина в пуповинной крови 51,3 мкмоль / л и более, снижение гемоглобина, гематокрита при наличии клинических признаков — являются ранними симптомы гемолитической болезни новорожденных.

Лечение гемолитической болезни

Адаптированная смесь через 2-6 часов после рождения, консервативная и оперативная терапия. Консервативная терапия включает инфузии 5% альбумина (10 мл на кг), 5% глюкозы 50-60 мл на кг веса, ежедневно увеличивают на 20 мл на кг веса.

На вторые сутки присоединяют 1 мл 10% раствора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1 мл 7% раствора калия хлорида на 100 мл 5% раствора глюкозы. Показаны кокарбоксилаза, холестирамин, агарагар, рибоксин, эссенциале, липоевая кислота, аскорбиновая кислота, липостабил, аминофосфадин.

Назначают фенобарбитал, зиксорин, энтеросорбенты и симптоматическую терапию.

Показания для фототерапии: у доношенных билирубин 205 и более, у недоношенных билирубин 171 и более, а у недоношенных с массой тела 1500 и меньше фототерапию начинают при билирубина 100-150 мкмоль / л.

В случае тяжелого течения болезни с желтушным или отечным вариантом эффективным методом остается заменимое переливание крови, можно использовать гемосорбцию или плазмаферез.

Показания к заменяемому переливанию крови у доношенных новорожденных: билирубин более 342 мкмоль / л, ежечасный прирост билирубина свыше 6,0 мкмоль / л, билирубин в пуповинной крови более 60 мкмоль / л.

Показания к заменяемого переливания крови у недоношенных детей зависит от массы и сопроводительной патологии. При массе

Источник: https://nmedicine.net/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx/

Мамино счастье
Добавить комментарий