Гемолитическая желтуха у новорожденных

Содержание
  1. Желтуха новорожденных
  2. Классификация и причины желтухи новорожденных
  3. Наследственные желтухи
  4. Желтуха при эндокринной патологии
  5. Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  6. Прегнановая желтуха
  7. Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
  8. Лечение желтухи новорожденных
  9. Прогноз желтухи новорожденных
  10. Что нужно знать про гемолитическую желтуху
  11. Что это такое?
  12. Причины проявления
  13. Проявление
  14. Диагностика и лечение
  15. Диета
  16. Для взрослых
  17. Для новорожденных
  18. Заключение
  19. Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия
  20. Что такое гемолитическая желтуха
  21. Доброкачественная гипербилирубинемия
  22. Конъюгационная гипербилирубинемия
  23. Причины гемолитической желтухи
  24. Симптомы гемолитической желтухи
  25. Лечение гемолитической желтухи
  26. Гемолитическая желтуха у новорожденных
  27. Заключение
  28. Гемолитическая желтуха: причины, симптомы, лечение у взрослых и новорожденных
  29. Причины возникновения
  30. Симптомы гемолитической желтухи
  31. Диагностика
  32. Лечение гемолитической желтухи
  33. Правила питания и диета
  34. Особенности гемолитической желтухи у новорожденных

Желтуха новорожденных

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка.

По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома.

Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга.

Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные.

На основании лабораторных критериев, т. е.

повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические (обтурационные) желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику.

Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина.

Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено.

Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка.

Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее.

Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, – нарушение захвата билирубина гепатоцитами.

Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип).

При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход.

II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина.

Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев.

Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха.

Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых.

Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель.

Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния – билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота.

Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами.

В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень – желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень – желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V – тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва.

Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В.

С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений.

Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние.

Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/neonatal-jaundice

Что нужно знать про гемолитическую желтуху

Что нужно знать про гемолитическую желтуху

Достаточно много людей ассоциируют диагноз гемолитическая желтуха с острым заражением гепатитом А.

Надо знать, что изменения в оттенке кожи и склер – это не болезнь, а лишь один из основных признаков патологического процесса, который протекает в печени.

Данная реакция организма провоцируется за счет изменения объема билирубина в крови у больного.

Это может происходить по причине разных разрушений в нормальной работе организма, хронических или вирусных заболеваний, отравления токсинами или ядом. От самой причины возникновения недуга будет зависеть тип диагностированной желтухи, к примеру, гемолитический.

Проблема наблюдается среди новорожденных детей, но иногда поражает и пациентов в более зрелом возрасте. Это напрямую связано с тем, что у младенца не хватает ферментов, а в организме происходит активный распад красных кровяных тел.

В половине случаев данное состояние проходит без влияния на состояние и здоровье малыша. Но, в некоторых ситуациях наблюдаются тяжелые процессы в организме ребенка, которые влияют на его самочувствие и вызывают серьезные последствия.

Что это такое?

Гемолитическая желтуха – не болезнь, а симптом

Гемолитический тип желтухи – состояние, при котором происходит перемена цвета белков глаз и кожных покровов, что обусловлено обильным и одновременным разрушением эритроцитов в крови. Есть и другое название у этой болезни – надпеченочная желтуха, которую не редко пациенты называют надпочечной, путая термины.

Несмотря на тот факт, что пожелтение кожи представляет собой характерный признак заболевания печени, процесс развивается не в этом органе. При этом активно происходит синтез гемоглобина в билирубин.

Далее через кровоток произведенный билирубин транспортируется сразу в печень, а после этого постепенно выводится из организма больного в составе выделяемой желчи. Но вот при резком повышении уровня данного вещества в крови часть, которая не переработалась, откладывается в клетках кожного покрова и в слизистой оболочке.

Причины проявления

К острому проявлению желтухи иногда приводят аутоиммунные болезни или анемия, которые были спровоцированы патологиям и в области синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет разные причины проявления.

Наследственная предрасположенность:

  • врожденные патологии в строении гемоглобина;
  • наследственное повышение билирубина;
  • дефекты в мембране эритроцитов, что связано с нарушениями в развитии селезенки.

Определенные заболевания:

  • воспаление легких двустороннего типа;
  • инфекционный эндокардит;
  • злокачественная анемия;
  • малярия;
  • опухоли в организме злокачественного характера;
  • болезнь печени (к примеру, асцит, гепатит С и др.);
  • инфаркт внутреннего органа.

Токсическое поражение организма:

  • отравление токсином, ядом, вредным химикатом;
  • укус ядовитой змеи или насекомого;
  • передозировка медикаментами.

Иногда можно наблюдать у пациента ложную желтуху, которая проявляется изменениями оттенка кожи. Такое состояние можно объяснить употреблением обильного количества фруктов, овощей, которые богаты на каротин или же обладают оранжевой окраской. Если явление не проходит в ближайшее время, пора начинать бить тревогу.

На рисунке отображена разница между нормальным состоянием кожи и при желтухе

Проявление

При этой паталогии происходит разрушение эритроцитов

Итак, гемолитическая желтуха представляет собой яркий симптом патологии, но не является заболеванием. Выражается она в переменах в оттенке кожного покрова и глазных склер. У гемолитической желтухи есть свои характерные особенности и симптоматика, которые помогают точно диагностировать ее. К признакам относится:

  1. Пожелтение кожного покрова. Кожа также постепенно приобретает легкую матовость.
  2. Изменения в цвете склер. У белков может быть легкая желтизна или же более интенсивная и заметная окраска.
  3. Слизистые оболочки перестают быть яркими, пропадает румянец на щеках, сосуды и капилляры обесцвечиваются.
  4. Характерного зуда не наблюдается.
  5. Печень не изменяется в размере, не становится более болезненной.
  6. У мочи меняется цвет на темный, потому что в организме повышается объем билирубина, который может придать урине такой окрас.
  7. Селезенка заметно увеличивается в размерах.
  8. Повышается слабость и утомляемость, появляется сонливость и потемнение в глазах, частое головокружение.
  9. Появляются желчные колики, если эритроциты разрушаются длительный период.
  10. Красные кровяные тельца теперь имеют короткий жизненный цикл.
  11. Часто гемолитическая желтуха имеет перекрестные симптомы с малокровием, потому требуется тщательная диагностика, от которой зависит окончательный диагноз и принятие решения о подходящей терапии для больного желтухой.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недуг после выявления симптоматики, применяются несколько типов обследования. Пациенту будет назначен анализ крови общий и биохимический, анализ мочи общий и анализ кала. Рекомендуется также пройти и УЗИ. В редких случаях врач назначает больному биопсию печени.

Ключевой момент эффективного лечения гемолитической желтухи – диагностирование основного заболевания, которое могло спровоцировать такое проявление. От итогового диагноза зависит и последующая медикаментозная терапия больного. Иногда требуется удаление селезенки. Если у пациента наблюдается анемия, прописывается курс гормональной терапии.

Обратите внимание, что прогноз также зависит от болезни, спровоцировавшей желтуху. Он может быть абсолютно положительным или же остро негативным.

Диета

Независимо от причины возникновения проблемы надо придерживаться и специальной лечебной диеты, которая включает в себя ряд основных рекомендаций:

  • Полностью исключается жаренная, копченая, соленая и жирная пища.
  • Необходимо ограничить количество мучных и дрожжевых изделий. Запрещено есть свежий хлеб, разные кондитерские изделия с кремами и булочки.
  • Лучше употреблять много мяса, которое было приготовлена на пару или же в отварном виде.
  • В рацион обязательно добавляется нежирная отварная или запеченная в духовке рыба.
  • Овощи и фрукты перед употреблением надо термически обрабатывать – запекать или готовить на пару.
  • Рекомендуется употреблять блюда из круп, макарон твердого сорта пшеницы.
  • В молочной продукции должно быть пониженное количество жиров в составе. Отлично было бы отдать предпочтение кефиру, легкому творогу и сметане.
  • Строго запрещается черный кофе и любые газированные напитки.

Само питание должно быть небольшими сбалансированными порциями. Обязательно помните, что пища всегда подогревается – нельзя есть остывшее блюдо, потому что оно навредить и без того шаткому состоянию больного. Чередуйте активность и отдых, чтобы выработать правильный режим. Соблюдение простого списка рекомендаций помогает быстро забыть о желтухе и исключить ее негативные последствия.

Довольно часто патологии подвержены новорожденные дети

Для взрослых

Чтобы избежать обострения и развития желтухи в организме, надо своевременно обращаться к специалисту за консультацией и диагностикой. Оперативная постановка диагноза помогает быстро справиться с проблемой.

Если у больного наблюдаются хронические болезни или генетическая предрасположенность, надо соблюдать диету, принимать лекарственные препараты, назначенные лечащим врачом. В случае возникновения любого обострения немедленно обращаться за консультацией. Не стоит затягивать с проверками у специалиста, потому что нередко это приводит к негативному и нежелательному прогнозу.

Для новорожденных

Одним из лучших методов профилактики такого типа желтухи у самых маленьких деток – это полноценное кормление грудью.

Давно доказано, что материнское молозиво, которое активно вырабатывается в течение первых дней после родов, действует как некое слабительное и помогает выходить из организма ребенка первородному калу.

С ним же выводится и билирубин, который образуется непосредственно в печени.

Если первородный кал задерживается в организме малыша, билирубин попадает в кровоток из кишечника, что и повышает уровень желтухи. Поэтому при кормлении грудью сразу после родов у новорожденных наблюдается быстрое протекание желтухи, а еще чаще и ее полное отсутствие.

К мерам профилактики гемолитической желтухи среди детей также относят:

  • своевременное предупреждение аборта;
  • комплексные меры, которые помогают охранять здоровье каждой женщины;
  • обязательное безболезненное введение антирезусного иммуноглобулина в первые сутки после рождения ребенка с хорошим здоровьем и положительным резусом при резус-отрицательной матери. После абортов также рекомендуется проводить данную инъекцию, чтобы избежать негативных последствий и осложнений в дальнейшем.

Заключение

Гемолитическая желтуха представляет собой признак неоднозначного характера. Она может свидетельствовать о том, что в организме есть определенные изменения, но они незначительны. Также она может показать крупной нарушение или же течение сложной патологии в организме больного.

Чтобы избежать всяческих негативных последствий и осложнений, при первичных симптомах требуется обратиться к специалисту за диагностикой.

Особенно ответственно к своему здоровью надо относиться будущим мамам.

Необходимо регулярно посещать гинеколога, проходить проверки и сдавать анализы, следить за общим физическим здоровьем и психологическим состоянием. Такие меры помогают родить полностью здорового ребенка.

Своевременная профилактика и контроль за здоровьем помогают избежать проблем и патологий, которые являются острой угрозой для нормальной жизни больного.

Источник: https://pe4en.net/simptomatika/chto-nuzhno-znat-pro-gemoliticheskuyu-zheltukhu.html

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Многие люди по незнанию ассоциируют термин «гемолитическая желтуха» с заражением гепатитом А. В действительности изменение цвета кожных покровов и склер представляет собой не заболевание, а один из ключевых симптомов течения патологических процессов в печени.

Подобная реакция провоцируется изменением количества билирубина в крови пациента. Это происходит вследствие различных нарушений в работе организма, инфекционных или хронических заболеваний, поражения ядами или токсинами. В зависимости от причины возникновения выделяется несколько типов желтухи, в том числе гемолитическая.

Гемолитическая желтуха чаще всего проявляется у новорожденных детей. Это связано с недостатком ферментов и активным распадом красных кровяных телец в организме малышей.

В 50 процентах случаев состояние проходит бесследно для развития и самочувствия ребенка.

Однако зачастую развитие желтухи является тревожным признаком протекания процессов, угрожающих здоровью и жизни новорожденного или взрослого человека.

Что такое гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха — это состояние, выраженное в изменении цвета кожи и белков глаз, обусловленное чрезмерным единовременным разрушением эритроцитов. Имеет второе название — надпеченочная желтуха, которую пациенты иногда неверно называют «надпочечная желтуха».

Действительно, несмотря на то, что пожелтение покровов является характерным симптомом для заболеваний печени, процесс происходит вне данного органа.

При этом происходит синтез гемоглобина (одного из составляющих красных кровяных клеток, разносящего кислород по системам организма) в билирубин. Посредством кровотока билирубин транспортируется в печень, а затем выводится из организма в составе желчи.

Однако при резком увеличении уровня вещества в крови непереработанная часть откладывается в слизистых оболочках и в клетках кожи.

Исходя из стадии синтеза, выделяют следующие виды билирубина:

В зависимости от возрастания в крови одного или второго вида вещества и его воздействия на организм выявляют следующие состояния, которые и лежат в основе возникновения желтухи:

  • доброкачественная гипербилирубинемия;
  • конъюгационная гипербилирубинемия.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Возникает при возрастании в крови уровня непрямого билирубина на фоне нарушения его синтеза, вызванного различными причинами.

Доброкачественная гипербилирубинемия зачастую носит врожденный наследственный характер.

Увеличение уровня билирубина при этом может быть обусловлено рядом причин:

  • нарушение механизма захвата или транспортировки молекул вещества в гепатоциты;
  • нарушение процесса связывания, спровоцированное пониженным количеством фермента в крови пациента.

Пути транспортировки билирубина

Проявляется в виде желтушного оттенка кожи и слизистых, не сопровождается патологическими процессами в гепатоцитах (клетках печени). Желтуха носит периодический характер, может усиливаться или вовсе пропадать. Может сопровождаться депрессией, бессонницей, повышенной утомляемостью, рвотой, тошнотой, тяжестью в правом боку. Провоцировать развитие или усиление способны:

  • стрессы и переживания;
  • употребление алкогольных напитков;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • оперативные вмешательства.

Конъюгационная гипербилирубинемия

Возникновение состояния провоцирует возрастание уровня билирубина прямого типа, связанное с нарушениями в выведении вещества из организма. К причинам конъюгационной гипербилирубинемии относят:

Проявляется в пожелтении кожи и глазных белков, повышенной утомляемости, бессоннице, нарушениях работы желудочно-кишечного тракта.

Причины гемолитической желтухи

К проявлению желтухи могут привести некоторые аутоиммунные заболевания или анемия, спровоцированная патологией синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет следующие причины возникновения:

Наследственная предрасположенность:

  • врожденная патология в строении гемоглобина;
  • наследственное повышенное количество билирубина;
  • дефекты мембраны красных кровяных телец в связи с нарушением развития селезенки.

Течение некоторых заболеваний:

  • двустороннее воспаление легких;
  • эндокардит инфекционного характера;
  • злокачественная анемия;
  • заражение малярией;
  • злокачественные опухоли в организме;
  • болезни печени;
  • инфаркты внутренних органов.

Токсическое поражение:

  • отравление ядами, токсинами, вредными химическими веществами;
  • передозировка лекарственных препаратов;
  • укусы ядовитых змей или насекомых.

Иногда возникает так называемая «ложная» желтуха, выраженная в изменении цвета кожного покрова. Подобное состояние провоцирует употребление в пищу большого количества овощей и фруктов, богатых каротином (морковь, шпинат, щавель, хурма, дыня) или имеющих яркую оранжевую окраску.

Симптомы гемолитической желтухи

Сама по себе желтуха является признаком патологического процесса, но не заболеванием. Она выражается в изменении цвета кожи и глазных склер. Однако гемолитическая желтуха имеет свои характерные симптомы, позволяющие отличить ее от других подобных состояний. К ним относят:

  1. Пожелтение кожи. Покровы приобретают легкий оттенок и характерную матовость.
  2. Изменение цвета склер. Белки могут иметь как легкий желтоватый цвет, так и интенсивную окраску.
  3. Бледность слизистых. Слизистые становятся менее яркими, румянец пропадает, теряют цвет сосуды и капилляры.
  4. Характерный печеночный зуд не возникает.
  5. Печень не меняет размера, не становится болезненной.
  6. Моча приобретает более темный цвет, вследствие возросшего количества билирубина, придающего подобную окраску.
  7. Увеличение селезенки в размерах.
  8. Различные проявления анемии (повышенная утомляемость, слабость в мышцах, сонливость, потемнение в глазах, головокружение).
  9. Возникновение желчных коликов при продолжительном разрушении эритроцитов.
  10. Укорачивание жизненного цикла красных кровяных телец.

Гемолитическая желтуха, как правило, обладает перекрестной симптоматикой с малокровием.

Для диагностирования заболевания после выявления вышеуказанных симптомов используют различные типы исследований. Пациенту назначаются общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализ кала. Рекомендуется пройти ультразвуковое обследование. Иногда назначается биопсия печени.

Лечение гемолитической желтухи

Ключевым моментом в устранении данного симптома является выявление основного заболевания.

В зависимости от итогового диагноза назначается медицинская лекарственная терапия для больного. В некоторых случаях показано удаление селезенки. При анемии назначают гормональную терапию.

Прогноз также зависит от заболевания, вызвавшего желтуху. Он может быть как положительным, так и диаметрально противоположным.

Однако в любом случае вне зависимости от причины рекомендуется придерживаться лечебной диеты. Для поддержания состояния пациента следует:

  1. Исключить употребление жареного, соленого, копченого, жирного.
  2. Ограничить дрожжевые и мучные изделия. Строго исключить свежий хлеб, кондитерские изделия с кремом, пряные булочки.
  3. Рекомендуется употреблять большое количество мяса, приготовленного на пару или в отварном виде.
  4. Необходимо включить нежирную запеченную или отварную рыбу.
  5. Овощи и фрукты употреблять только в обработанном состоянии (запеченные или на пару).
  6. Ввести в рацион большое количество блюд из крупы, макароны из твердых сортов пшеницы.
  7. Молочная продукция рекомендована с низким количеством жира в составе. Лучше отдать предпочтение легкому кефиру, сметане, творогу.
  8. Запрещены черный кофе, газированные напитки.

Питаться стоит небольшими порциями и только теплой пищей. Необходимо придерживаться режима активности и отдыха. Соблюдение данных рекомендаций позволит в кратчайшие сроки избавиться от желтухи.

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает по разным причинам и соответственно имеет разные риски для здоровья малыша. Особенно часто встречается у младенцев, появившихся на свет раньше срока. Их организм имеет крайне слабые и неразвитые печеночные ферменты.

Как правило, желтуха проявляется не сразу, а по истечению нескольких дней с момента рождения. Спустя 1-2 недели состояние нормализуется. Наименьшую опасность представляет возникновение желтухи у детей по причине доброкачественной гипербилирубининемии. Это происходит вследствие:

  • эмоционального напряжения, перенесенного матерью во время беременности;
  • инфекций, занесенных в процессе родов;
  • по причине проведенных операций у матери во время вынашивания ребенка.

Также причиной пожелтения кожных покровов ребенка может являться иммунологический конфликт матери и ребенка. Чаще всего последствия провоцируются различием в резус-факторах. Антигены матери, проникая через плаценту, разрушают эритроциты крови малыша. В критических случаях развивается так называемая ядерная желтуха, может произойти внутриутробная гибель плода или новорожденного.

Для профилактики подобного исхода или резкого ухудшения состояния плода, при отличных резус-факторах у родителей ребенка, матери необходимо регулярно проходить обследования.

Аналогичная ситуация складывается, если женщина в положении имеет первую группу крови.

Гемолитическая желтуха у новорожденных в основном развивается еще в родильном отделении, что позволяет своевременно начать лечение ребенка.

При грамотном комплексном подходе в сочетании с ранней диагностикой состояние быстро улучшается.

О патогенезе и типах желтухи можно узнать дополнительную информацию из следующего видео:

Заключение

  1. Гемолитическая желтуха является симптом неоднозначного характера. Она может сигнализировать как о незначительных изменениях в организме, так и о крупном нарушении или течении патологического процесса.
  2. Во избежание опасных последствий необходимо при первых симптомах обратиться к врачу.
  3. Будущим мамам следует особенно ответственно отнестись к посещению женской консультации на протяжении беременности и тщательно следить за своим психическим и физическим состоянием. Подобные меры позволят родить здорового малыша, а возможно спасут ему жизнь.

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия Ссылка на основную публикацию

Источник: https://pechenka.online/pechen/zheltuha/gemoliticheskaya.html

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы, лечение у взрослых и новорожденных

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы, лечение у взрослых и новорожденных

Главное меню Симптомы Причины возникновения, симптомы и лечение гемолитической желтухи

Гемолитическая желтуха – особый вид симптомакомплекса с желтушным окрашиванием кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек у человека, вызываемый высоким уровнем распада эритроцитов в крови и ненормируемым образование билирубина, обработать который печень попросту не в состоянии. Почему возникает этот синдром, как его обнаружить и лечить? Об этом и многом другом вы прочитаете в нашей статье.

Причины возникновения

Гемолитический тип желтухи может выступать первичной проблемой врожденного или приобретенного характера, а также являться следствием ряда болезней и синдромов. Синдром гемолитической желтухи напрямую обусловлен чрезмерным образованием билирубина из распадающихся эритроцитов либо их незрелых предшественников.

Печень у здорового человека способна переработать и экстрактировать в желчь данное вещество почти в 4 раза больше, чем производит самостоятельно. Однако в случае 5-6 кратного превышения порога, избыток остаётся в крови, что провоцирует появление характерных симптомов гипербилирубинемии.

Причины формирования первичного синдрома:

  • Эритробласт у новорожденных детей;
  • Микросфероцитарная анемия наследственного типа;
  • Шунтовая гипербилирубинемия первичного вида;
  • Посттрансфузионная острая анемия.

Негативные факторы возникновения вторичных форм гемолитической желтухи:

  • Злокачественные опухоли;
  • Пневмонии крупозного типа;
  • Болезнь Аддисона-Бирмера;
  • Септический эндокардит;
  • Малярия;
  • Инфаркт легких;
  • Ряд печеночных поражений;
  • Воздействие токсинов и некоторых лекарств – сульфаниламидов, мышьяка, тринитротолуола, фосфора, сероводорода, проч.

Как показывают последние исследования, гемолитическая анемия в части случаев вызывается аутоиммунными нарушениями и связана с ферментным дефектом эритроцитарных компонентов на биохимическом уровне. Симптоматические и идиопатические формы подобного вида патологий часто проявляются при вирусных инфекциях, патологиях соединительной ткани, лимфосаркомах и хронических формах лимфолейкозов.

Симптомы гемолитической желтухи

Для гемолитической желтухи характерна следующая базовая симптоматика:

  • Слабая или умеренная желтушность склер глаз, кожных покровов и слизистых оболочек;
  • Значительно увеличенная селезенкя;
  • Незначительно увеличенная печень;
  • Редкий смазанный болевой синдром неясной локализации в большинстве случаев, кроме калькулёза желчного пузыря (тогда боль локализуется в области печени и может иметь резкий скачкообразный характер в виде приступов);
  • Анемия средней выраженности с бледностью кожи;
  • Каловые массы темного цвета из-за повышения концентрации стеркобилина.

При гемолитической желтухе отсутствуют такие характерные для большинства видов данного симптомакомплекса проявления, как кожный зуд, тошнота с рвотой, повышенная температура. Цвет мочи при гемолитической желтухи не изменяется.

На ранних и средних этапах развития патологии, визуальные и инструментальные методы исследования не дают однозначных результатов – необходим комплексный дифференциальный подход и максимально точные данные анализов, позволяющие обнаружить сам симптомакомплекс и причины его формирования.

Диагностика

Основные анализы включают в себя исследования общего и биохимического состава крови, мочи, копрограмму, функциональные пробы печени, пункциональную биопсию, холецистограмму, а также ультразвуковое исследование, направленное на поиск камней в желчных протоках и смежных органах, системах.

похожие статьи Симптомы Причины и симптомы механической желтухи Симптомы Признаки желтухи и ее лечение Симптомы Симптомы и лечение холестатической желтухи

Основные доводы, подтверждающие гемолитический вид желтухи и позволяющие поставить предварительный диагноз:

  • Гипербилирубинемия с показателем 80-86 мкмоль/л и преобладанием несвязанного билирубина;
  • Осмотическая стойкость эритроцитов снижена, их продолжительность жизни укорочена;
  • Анализы показывают выраженный ретикулоцитоз в периферии крови, при этом функциональные пробы печени чаще всего находятся в пределах нормы;
  • Моча содержит высокую концентрацию уробилина, при этом билирубин отсутствует.
  • Кал содержит высокую концентрацию стеркобилина;
  • На холецистограмме видны камни, которые подтверждаются УЗИ-осмотром, также иногда присутствует калькулёз желчевыводящих путей;
  • На биопсии обнаруживаются вторичные формы гемосидероза печени.

Лечение гемолитической желтухи

Процедуры зависят от конкретной причины, вызвавшей гемолитическую желтуху. Как правило, в большинстве случаев реанимационные мероприятия не нужны, а терапия сконцентрирована на консервативной её части.

Точную схему лечения назначает квалифицированный врач после установления окончательного диагноза, спровоцировавшего появление симптоматического комплекса.

Типичные варианты лечения:

  1. Корпускулярные биохимические дефекты эритроцитов – проводится спленэктомия;
  2. При аутоиммунных формах вышеописанной желтухи основой лечения становятся кортикостероиды;
  3. В случае анемии – введение витаминно-минеральных комплексов и гормональная терапия;
  4. Опухоли селезенки – удаление органа;
  5. При септических эндокардитах – применение антибиотиков узкого спектра, направленных на уничтожение конкретного бактериального агента.

Прогноз дальнейшего выздоровления пациента также варьируется в достаточно широких пределах и зависит от формы гемолитической желтухи – от весьма благоприятного при первичной шунтовой гипербилирубинемии до условно негативного в случаях аутоиммунных патологий и гемоглобулинопатиях.

Правила питания и диета

Вне зависимости от типа гемолитической желтухи и причины её возникновения, всем пациентам рекомендуется соблюдать диету. Её основные постулаты:

  • Ограниченная калорийность (не более 2500 Ккал на взрослого человека в сутки) и уменьшение употребления насыщенных жиров, простых углеводов и белков;
  • Дробное питание небольшими порциями 5-7 раз в сутки;
  • Умеренная температура готовых блюд в диапазоне от 20 до 60 градусов тепла;
  • Приготовление продукции на пару или варкой, в редких случаях – запекание.

При соблюдении диеты желательно отказаться от употребления жирных сортов мяса и рыбы, копченостей, маринадов, соусов, специй и приправ, кремов, сдобы, мучных и дрожжевых изделий, свежего хлеба, кислых овощей, фруктов и ягод, газировки, крепкого кофе, чая и какао, а также алкоголя.

С осторожностью используется еда, существенно нагружающая работой желудок, поджелудочную железу и печень – это орехи, бобовые культуры, дыни и арбузы, а также фастфуд и всё жареное.

Можно включать в суточный рацион нежирное мясо и рыбу, обезжиренную молочную и кисломолочную продукцию, включая сыры и масло (растительное и на животных белках), яйца, крупы, макароны из твердых сортов пшеницы, черствый хлеб, любые не кислые овощи, фрукты и ягоды, соки, кисель, компоты, отвары шиповника и цикория.

Особенности гемолитической желтухи у новорожденных

Гемолитическая желтуха новорожденных – особый вид симптомакомплекса, впервые выявленный и подробно описанный еще в 1600-х годах. Точная его причина была установлена гораздо позже – в 1941 года многочисленные лабораторные исследования показали, что причиной образования синдрома выступает резус-несовместимость матери и ребенка.

Патология массового распада эритроцитарных элементов формируется из-за прямого иммунного конфликта по группе крови. Компоненты плазмы и форменных элементов плода определяются организмом матери как чужеродные, соответственно на них начинаются вырабатываться антитела, легко проникающие сквозь гематоплацентарный барьер еще в утробе.

Сразу после рождения в течении нескольких часов у новорожденного стремительно развивается внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, что влечет за собой массу негативных симптомов (от увеличения печени с селезенкой до воспалительных процессов, анемии, нарушения базовых биохимических показателей), зачастую угрожающих здоровью и жизни при отсутствии немедленной квалифицированной помощи.

Как показывает практика, консервативная и инфузионная терапия в данном случае не эффективна

Современная медицина применяет 2 основные методики борьбы с синдромом гемолитической желтухи у новорожденных:

  1. Фототерапия. Новорожденный помещается в кувез, где постоянно облучается светом – под его влиянием несвязанная форма билирубина очень быстро нейтрализуется и выводится с мочой. При этом глаза и половые органы закрываются от облучения. Длительность мероприятия зависит от интенсивности гемолитической желтухи, обычно это 1-3 суток;
  2. Переливание крови. В тяжелых случаях при критических значениях билирубина в крови у новорожденного, наряду с выраженной анемией и симптоматикой токсического поражения головного мозга, врачом может быть принято решение о заменном переливании крови через пупочную вену, позволяющим в течение очень короткого времени вывести накопленный желчный пигмент в сверхвысокой концентрации из организма малыша.

Профилактические меры по предотвращению появления такой патологии включают в себя:

  1. Общую охрану здоровья женщины и обязательную постановку на учет в центре планирования семьи;
  2. Введение антирезусного имунноглобулина сразу после рождения ребенка;
  3. Кормление грудью сразу после процесса родов для активизации вывода первородного кала. Вместе с меконием выводится и избыточный билирубин.

Источник: http://progastromed.ru/simptomy/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Мамино счастье
Добавить комментарий