Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации

Клинические рекомендации (протокол). Резус-сенсибилизация. Гемолитическая болезнь плода, Клинические рекомендации (протоколы лечения) от 14 апреля 2017 года

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации

Утверждено

Президент Российскогообщества акушеров-гинекологов академик РАН В.Н.Серов 14 апреля 2017г.

Согласовано

Главный внештатныйспециалист Министерства здравоохранения Российской Федерации поакушерству и гинекологии академик РАН Л.В.Адамян 14 апреля 2017г.

Савельева ГалинаМихайловна – заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФГБОУВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, академик РАН, профессор, д.м.н.

Адамян ЛейлаВладимировна – заместитель директора по научной работе ФГБУ”Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имениакадемика В.И.

Кулакова” Минздрава России; руководитель отделенияоперативной гинекологии ФГБУ НЦГАиП им.академика В.И.КулаковаМинздрава России; заведующая кафедрой репродуктивной медицины ихирургии ФПДО МГМСУ им.А.И.Евдокимова Минздрава России; главныйвнештатный специалист Минздрава России по акушерству и гинекологии;вице-президент Российского общества акушеров-гинекологов, академикРАН, профессор, д.м.н.

Курцер МаркАркадьевич – профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, академик РАН, профессор, д.м.н.

Сичинава ЛалиГригорьевна – профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, профессор, д.м.н.

Панина ОльгаБорисовна – профессор кафедры акушерства и гинекологиифакультета фундаментальной медицины ФГБОУ ВО МГУ имениМ.В.Ломоносова, профессор, д.м.н.

КоноплянниковАлександр Георгиевич – профессор кафедры акушерства игинекологии ФГБОУ ВО РНИМУ им.Н.И.Пирогова, главный внештатныйакушер-гинеколог Департамента здравоохранения города Москвы,д.м.н.

Тетруашвили НанаКартлосовна – заведующая 2-м отделением акушерским патологиибеременности ФГБУ “Научный центр акушерства, гинекологии иперинатологии им.академика В.И.Кулакова” Минздрава России,д.м.н.

Михайлов АнтонВалерьевич – главный внештатный специалист по акушерству игинекологии Министерства Здравоохранения Российской Федерации вСеверо-Западном Федеральном округе, главный врач СПб ГБУЗ”Родильный дом N 17″, д.м.н., профессор кафедры акушерства,гинекологии и неонатологии ФГБОУ ВО 1СПбГМУ им.акад.И.П.Павлова,профессор кафедры акушерства и гинекологии им.С.М.

Давыдова ФГБОУ ВОСЗГМУ им.Мечникова.

Филиппов ОлегСеменович – заместитель директора Департамента медицинскойпомощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохраненияРоссийской Федерации, профессор кафедры акушерства и гинекологииИПО ГБОУ ВПО “Первый Московский государственный медицинскийуниверситет им.И.М.Сеченова” Министерства здравоохраненияРоссийской Федерации, профессор, д.м.н.

Рецензент

Белокриницкая Т.Е.– заслуженный врач Российской Федерации, д.м.н., профессор,заведующая кафедрой акушерства и гинекологии ФПК и ППС ФГБОУ ВО”Читинская Государственная медицинская академия” Минздрава России,член Правления Российского общества акушеров-гинекологов.

СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ

АГ – антиген

АТ – антитело

ВПК – внутриутробноепереливание крови

ГБН – гемолитическаяболезнь новорожденного

ГБП – гемолитическаяболезнь плода

ЗПК – заменноепереливание крови

КОС – кислотно-основноесостояние

КТГ -кардиотокография

ОПБ – оптическаяплотность билирубина

УЗИ – ультразвуковоеисследование

ЭКО – экстракорпоральноеоплодотворение

ЭМОЛТ – эритроцитнаямасса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами при помощи отмывания ифильтрации

АННОТАЦИЯ

Клинические рекомендациипосвящены проблеме профилактики резус-изоиммунизации, пренатальнойдиагностике и лечению гемолитической болезни плода.

Представленысовременные принципы ведения и методы обследования пациенток срезус-отрицательной принадлежностью крови, последовательностьпроведения профилактики резус-изоиммунизации, критерии выявления иоценки степени тяжести гемолитической болезни плода и возможностивнутриутробного лечения при развитии тяжелых форм этогозаболевания.

ВВЕДЕНИЕ

Несмотря на значительныедостижения перинатальной медицины, проблема гемолитической болезниплода и новорожденного на фоне иммуноконфликтной беременности внашей стране не может считаться до конца решенной [1, 2].

Гемолитическая болезнь плода в Российской Федерации диагностируетсяприблизительно у 0,6% новорожденных, при этом частота развитиярезус-изоиммунизации за последние годы еще не получила существеннойтенденции к снижению [3, 7, 8].

Показатели перинатальнойсмертности при гемолитической болезни плода остаются высокими исоставляют 15-16 [4, 9, 10].

Значимое снижение перинатальнойзаболеваемости и смертности от гемолитической болезни плоданевозможно без организации мер по своевременной и всеобщейпрофилактике резус-изоиммунизации во время беременности и в раннемпослеродовом периоде на популяционном уровне.

Показано, чтовнедрение в практику методов профилактики за 20 лет вВеликобритании позволило снизить частоту резус-изоиммунизации почтив 30 раз, с 46 до 1,6 случаев на 100000 родов [11, 12].

Более того, успехи вразвитии молекулярно-генетических технологий в настоящее времясделали возможным неинвазивное определение резус-генотипа плода ужев конце первого триместра беременности путем пренатальноготестирования свободной ДНК плода в образцах крови матери счувствительностью и специфичностью 98-100%.

Возможностьнеинвазивного определения Rh-генотипа плода у резус-отрицательныхбеременных женщин позволяет снизить затраты на ведениебеременности, избежать многократного скринингового определениярезус-антител, и обеспечить профилактическое применениеантирезусной иммунопрофилактики только при резус-положительномгенотипе плода.

При отсутствии возможности определениярезус-генотипа плода беременность должна быть проведена, какбеременность резус-положительным плодом.

Урезус-изоиммунизированных женщин определение резус-D гена плодапозволяет избежать ненужных инвазивных диагностических и лечебныхпроцедур при отрицательной резус-принадлежности крови плода.

Вслучаях положительной резус-принадлежности плода метод даетвозможность на ранних сроках оценить риск развития гемолитическойболезни плода, своевременно начать проведение диагностическихмероприятий.

Достиженияпреимплантационной генетической диагностики в программе ЭКО пригетерозиготном генотипе отца по резус-фактору (RhD+\RhD-) позволяютсемьям, пережившим гибель плодов или новорожденных отгемолитической болезни плода, осуществить селективный отбор иперенос в полость матки эмбрионов с гомозиготнымрезус-отрицательным генотипом, что предотвращает возможностьразвития у них гемолитической болезни.

Важно отметить, что длясистемы здравоохранения затраты на осуществление профилактикирезус-изоиммунизации существенно меньше, по сравнению с затратамина лечение гемолитической болезни плода и новорожденного [13, 14,15].

ОПРЕДЕЛЕНИЯ

Резус-изоиммунизация– наличие в крови матери IgG-антител, как проявление вторичногоиммунного ответа у сенсибилизированных пациенток вследствиенесовместимости крови матери и плода по системе резус.

Синонимы -резус-изоиммунизация, резус-конфликт, резус-сенсибилизация,аллоиммунизация.

Гемолитическая болезньплода (ГБП) – заболевание, характеризующееся гемолизомрезус-положительных эритроцитов плода под воздействием анти-Rh (D)антител матери, проникающих в кровоток плода через плацентарныйбарьер, при несовместимости крови матери и плода по системе резус,и проявляющееся развитием анемии, увеличением числа бластных формэритроцитов, повышением концентрации билирубина в кровиплода/новорожденного.

Синонимыэритробластоз плода, гемолитическая желтуха.

КЛАССИФИКАЦИЯ

КОД ПО МКБ-10

Класс XV Беременность,роды и послеродовый период (О00-О99)

Медицинская помощь материв связи с состоянием плода, амниотической полости и возможнымитрудностями родоразрешения (О30-О48).

О36.1 Другие формыиммунизации, требующие предоставления медицинской помощиматери.

Класс XVI Отдельныесостояния, возникающие в перинатальном периоде (Р00-Р96)

Геморрагические игематологические нарушения у плода и новорожденного (Р50-Р96).

Р55 Гемолитическаяболезнь плода и новорожденного.

Р55.0Резус-изоиммунизация плода и новорождённого.

Р55.1 АВ0-изоиммунизацияплода и новорождённого.

Р55.8 Другие формыгемолитической болезни плода и новорождённого.

Р55.9 Гемолитическаяболезнь плода и новорождённого неуточнённая.

Р56 Водянка плода,обусловленная гемолитической болезнью.

Р56.0 Водянка плода,обусловленная изоиммунизацией.

Источник: http://docs.cntd.ru/document/456086430

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – это врождённая болезнь младенца или плода, которая развивается из-за резусной или групповой несовместимости крови матери и новорожденного (плода) по эритроцитарной системе антигенов.

Эритроцитарная система антигенов

На поверхности эритроцитов разных людей находятся специфичные белки-антигены. Известно более 700 эритроцитарных антигенов. Многие из них встречаются очень редко. Практическое значение имеют антигены системы резус-фактор и АВ0.

Система резус-фактор и резус конфликт

К антигенам системы резус-фактора относят D- C- c- E- e-антигены. Самый важный из них D–антиген, известный больше как резус-фактор (Rh).

  • У 85% людей эритроциты несут на себе D-антиген – резус положительный (Rh+).
  • У 15% населения D-антигена на эритроцитах нет – резус отрицательный (Rh-).

Причиной гемолитической болезни новорожденных по системе резус-фактор является резус-конфликт: несовместимость крови матери Rh(-) с кровью плода Rh(+).

В случае беременности резус-отрицательной матери от резус-положительного отца есть 50% вероятности зачатия резус-положительного ребёнка. Резус-положительные эритроциты плода, попадая в кровь резус-отрицательной матери, принимаются материнской иммунной системой, как чужеродные и вызывают продукцию антирезусных антител.

Если беременность первая, то количество (титр) этих антител невелик и резус-конфликт не происходит.

Но иммунная система матери уже информирована (сенсибилизирована) и при повторной встрече с резус-антигеном (резус-положительным эритроцитом плода) она ответит массивной продукцией антирезусных антител, которые проникнут в кровь плода, свяжутся с резус-D-антигеном эритроцитов плода и разрушат как его, так и несущий его эритроцит.

Разрушение антителами матери эритроцитов плода с выходом из них гемоглобина называется гемолизом. Клинические проявления этого патологического процесса называют гемолитической болезнью новорожденных.

Формы гемолитической болезни новорожденных

/деление условно, чаще наблюдаются смешанные формы/

1. Внутриутробная смерть плода.
Смерть наступает из-за выраженной гемолитической анемии и отёка тканей плода (водянка плода).

2. Отёчная. Цитотоксины повреждают ткани плода, провоцируют общий врождённый отёк плода. Как следствие — мертворождение или смерть ребёнка в первые часы после родов.

Симптомы:

  • — кожа очень бледная, с желтушным оттенком;
  • — отмечается отёк кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов;
  • — резко выражена анемия;
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая. Частота: 10-20%. Врождённая анемия наиболее выражена к концу первой и началу второй недели жизни.

Симптомы:

  • — резкая бледность кожи младенца («мраморная бледность», «белизна лилии»;
  • — желтушность незначительная или отсутствует;
  • — печень и селезёнка увеличены;
  • — систолические шумы в сердце;
  • — лихорадка;
  • — в крови: нарастающая анемия, ретикулоцитоз (до 50% и выше), СОЭ увеличена, лейкоцитоз, иногда тромбоцитопения (синдром Эванса);
  • — проба Кумбса (обнаруживает антитела на эритроцитах): положительна (80-90%).

4. Желтушная. Частота – 90%. Желтуха обусловлена высокой продукцией токсичного неконъюгированного (непрямого) билирубина – продукта распада гемоглобина из разрушенных эритроцитов.

При значительном гемолизе и большой концентрации сывороточного билирубина высок риск повреждения ЦНС из-за отложения билирубина в клетках головного мозга (ядерная желтуха) с развитием билирубиновой энцефалопатии.

Симптомы:

При врождённой желтухе:

  • — желтушность кожных покровов наблюдается уже при рождении;
  • — умеренное увеличение печени и селезёнки.

При постнатальной желтухе:

  • – характерная окраска кожи, склер появляется на первые-вторые сутки после рождения и на четвёртые сутки достигает максимума;
  • — в моче: уробилиноген (продукт распада билирубина) повышен, моча светлая;
  • — кал: тёмный из-за высокого содержания в нём билирубина и стеркобилина.
  • — в крови: билирубин повышен за счёт неконъюгированной фракции; клинические признаки гемолитической анемии.

Без эффективного лечения и нарастания билирубина к концу первой недели жизни состояние ребёнка ухудшается, проявляются неврологические признаки ядерной желтухи:

  • — ребёнок вялый;
  • — плохо сосёт грудь, срыгивает;
  • — появляется одышка, нарушение сердечного ритма, приступы частого патологического зевания.

Затем возникают:

  • — беспокойство, гипертонус;
  • — запрокидывание головы назад;
  • — выбухание родничка;
  • — судороги;
  • — глазодвигательные нарушения: глаза широко раскрыты, глазные яблоки плавают;
  • — гипертермия.

На 3-4 неделе жизни может наступать период мнимого благополучия и сглаживание неврологических симптомов. Позднее появляются остаточные явления ядерной желтухи:

  • — ДЦП;
  • — глухота;
  • — парезы;
  • — задержка речевого и психомоторного развития.

Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)

Зависит от:

  • — количества антирезусных антител, проникших в кровь младенца;
  • — проницаемости плаценты;
  • — длительности действия антител на плод;
  • — реакции самого плода на повреждающее воздействие антител.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Индивидуально для каждого новорожденного, зависит от степени тяжести и сочетания форм ГБН.

Консервативное лечение:

  • — стероидные гормоны;
  • — препараты, стабилизирующие клеточные мембраны;
  • — витамины;
  • — гемостатики;
  • — желчегонные и активирующие внутрипечёночное конъюгирование непрямого билирубина средства;
  • — детоксикационная терапия;
  • — физиотерапия.

Оперативное лечение:

  • — Гемосорбция.
  • — Плазмоферез.
  • — Обменное переливание крови, при котором резус-положительная кровь ребёнка с антирезусными антителами матери замещается одногруппной резус-отрицательной кровью. Если тяжёлый резус-конфликт выявлен у развивающегося плода – возможно внутриматочное переливание крови, начиная с 18-й недели беременности.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

1. Женщинам с резус-отрицательной кровью не рекомендуется делать аборт при первой беременности.

2. У всех беременных женщин, наблюдающихся в консультации, определяют групповую и резус принадлежность крови будущей матери и отца ребёнка.

3. Женщин с отрицательным резусом берут на особый учёт, выясняют: были ли ранее переливания донорской крови, аборты, выкидыши, рождение детей с ГБН, мёртворождение.

4. Ежемесячно определяется титр антирезусных антител в крови матери, проводится непрямая проба Кумбса.

5.

Все резус-отрицательные матери впервые беременные резус-положительным плодом должны получать антирезусный иммуноглобулин на 28 – 34-й неделях беременности и в первые 3-е суток после родов или аборта (выкидыша). Иммуноглобулин разрушает резус-положительные эритроциты плода прежде, чем наступает иммунный ответ и предупреждает формирование собственных антирезусных антител в организме матери.

6. УЗИ-маниторинг плода на протяжении всей беременности.

7. При нарастании титра антирезусных антител проводится индивидуальное специфическое лечение.

8. Современные средства профилактики ГБН:

  • — подсадка кожного лоскута мужа беременной женщине;
  • — введение лимфоцитов мужа.

Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных

1. Аборты (выкидыши), травмы живота во время беременности резус-отрицательной матери.
2. Вторая и последующие беременности, роды резус-положительного плода резус-отрицательной матерью.
3. Переливание крови в анамнезе матери, также пересадка тканей (органов).
4. Случаи ГБН у предыдущих детей.

Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН

1. Постоянное наблюдение терапевтом, лечение и/или реабилитация анемии, поражения печени.
2. Наблюдение у невролога. Лечение и/или реабилитация энцефалопатии.
3. Консультация иммунолога.
4. Прививка БЦЖ – не ранее, чем через 3 мес. после болезни.

Что такое система АВ0

Групповая принадлежность крови человека зависит от наследования двух эритроцитарных антигенов – А и В.

0 (I) группа крови — ПЕРВАЯ

Эритроцит 0(I) группы крови не несёт на своей поверхности антигенов А и В. Но в сыворотке первой группы крови уже с рождения есть А- и В-антитела.

А (II) группа крови — ВТОРАЯ

Эритроцит А(II) группы крови несёт на себе А-антиген, в плазме с рождения есть В-антитела.

В(III) группа крови — ТРЕТЬЯ

Эритроцит В(III) группы крови несёт на себе В-антиген, в плазме с рождения есть А-антитела.

АВ(IV) группа крови – ЧЕТВЁРТАЯ

Эритроцит АВ(IV) группы крови несёт на себе А- и В-антиген. Антител в плазме крови нет.

Гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВ0 возникает при несовместимости крови матери и ребёнка по группам. Чаще всего:
Мать – группа крови 0(I)
Плод – группа крови А(II) или В(III).

Распространённость конфликта по системе АВ0: 5-6 из 1000 новорожденных.

А- и В-антитела не проникают через плацентарный барьер и при нормальном течении беременности не контактируют с эритроцитами плода.

Если всё же такое проникновение произошло, то гемолитическая болезнь у родившегося ребёнка протекает намного легче, чем при резус-конфликте и не имеет фатальных последствий.

Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов

Есть и другие эритроцитарные антигены, которые могут вызвать ГБН.

— Из группы антигенов Kell : К-антиген. — Из группы антигенов Duffy: Fy-антигены.

— Из группы антигенов Kidd: Jk-антигены.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных при несовместимости по этим системам, как правило, ещё менее тяжёлые, чем при конфликте по системе АВ0.

Современные технологии позволяют выявлять типичные и нетипичные антитела в плазме матери, способные спровоцировать гемолитическую болезнь у новорожденных, уже на ранних сроках беременности.


Нажмите «ЗВЕЗДОЧКУ» сверху 🙂

Источник: http://aptekins.ru/zdorovie/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennykh

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – возникает на почве изоиммунизации, развивающейся на почве несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам, группам крови. Чаще гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта. Гемолитическая болезнь развивается внутриутробно.

Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чужой для него антиген, организм матери реагирует образованием антирезус-антител. Часть этих антител снова переходит через плаценту в кровь плода и вызывает гемолиз эритроцитов. Реже гемолитическая болезнь бывает обусловлена групповой несовместимостью крови матери и плода.

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в трех формах:

отечной желтушной анемической. Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми, или умирают в первые минуты или часы после рождения.

Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии. Селезенка и печень увеличены.

В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, эритробластоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз. Желтушная форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. При тяжелой форме характерно появление желтухи сразу после рождения или спустя несколько часов. Околоплодные воды и первородная маска могут быть окрашены в желтый цвет.

Желтуха быстро нарастает, приобретает желто-зеленый, иногда желто-коричневый. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечения, дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Желтуха продолжается до 3-х недель и более. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3-5 дню содержание билирубина в крови достигает максимума.

При отсутствии адекватной терапии развивается ядерная желтуха. Развивается внутричерепная гипертензия (ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей). Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное.

Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца».

Анемическая форма – наиболее легкая форма. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз. Основным методом лечения является заменное переливание крови.

Билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха

Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии: 1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».2 фаза.

Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями.

Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер3 фаза.

Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц жизни)4 фаза.

Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3-5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тдТактика ведения Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания.

В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных (В этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной)С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения – в первые часы после рождения и при необходимости – через 12 часов повторно.Группа высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:- новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные- новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами- новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде- новорожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков)Дети данной группы с момента поступления в детское отделение требуют:- динамического наблюдения и определения уровня билирубина через 12-24 часа- медицинского отвода от прививки против гепатита В и БЦЖ (до момента стабилизации состояния)

Фототерапия

Фототерапия приводит к постепенному уменьшению концентрации неконьюгированного билирубина в сыворотке крови и снижению риска билирубиновой энцефалопатииНаиболее часто в стандартных условиях для фототерапии используются люминисцентные лампы синего света. Хорошо зарекомендовала себя комбинация: 4 лампы синего света и 2 лампы дневного света.

При этом лечебное воздействие обеспечивается преимущественно синим светомМаксимальный перерыв между сеансами фототерапии, не наносящий ущерба конечной эффективности, составляет не более 2-4 часовДо тех пор, пока существуют показания, сеансы фототерапии должны повторяться регулярноОптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных с коньюгационной гипербилирубинемией является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление.При быстром нарастании уровня билирубина и при критической гипербилирубинемии фототерапию следует проводить в непрерывном режимеПоказания к фототерапии и ЗПК у новорожденных 24-168 ч жизни в зависимости от массы тела при рожденииМасса тела при рождениифототерапиязаменное переливание кровиМенее 150085-140 мкмоль/л220-275 мкмоль\л1500-1999140-200 мкмоль\л275-300 мкмоль\л2000-2500190-240 мкмоль\л300-340 мкмоль\лболее 2500255-295 мкмоль\л340-375 мкмоль\лМинимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:- гемолитическая анемия- оценка по Апгар на 5 минуте менее 4 баллов- РаО2 менее 40 мм рт ст длительностью более часа- РН артериальной крови менее 7,15 более часа- Ректальная температура не выше 35С- Концентрация сывороточного альбумина не выше 25 г\л- Ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии- Генерализованное инфекционное заболевание или менингитПрактические рекомендации по проведению фототерапии: – ребенок помещается в кувез с подогревом полностью обнаженным- глаза ребенка и половые органы у мальчиков должны быть защищены светонепроницаемым материалом. При защите глаз лучше пользоваться специальными очками- Источник фототерапии располагается над ребенком на высоте 50 см- Каждые 1-2 часа фототерапии необходимо менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивая его поочередно вверх животом или спиной- Каждые 2 часа необходимо измерять температуру тела ребенка (лучше ректальную)- При отсутствии противопоказаний необходимо сохранять кормление материнским молоком в полном объеме.- Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка- Проведение инфузионной терапии показано только в том случае, если введение жидкости невозможно произвести путем выпаивания ребенка- В процессе фототерапии нельзя ориентироваться на цвет кожных покровов как показатель интенсивности гипербилирубинемии- Всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 часов), только биохимический анализ крови может служить критерием эффективности фототерапии- Фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии- Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина кровиУ некоторых детей в ответ на фототерапию может появиться аллергическая сыпь, участиться стул и появиться загар. Все три эффекта как правило бесследно исчезают после прекращения фототерапииНеэффективные и потенциально опасные методы лечения, котоыре следует исключить из клинической практики

Инфузионная терапия Излишне часто используется при гипербилирубинемии. Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, и его уровень не может быть снижен введением дополнительных водных растворов. Плазма и альбумин не обладают лечебным действием, а риск от их введения имеется. Назначение парентерального введения жидкости определяется другими показаниями: рвота, потеря жидкости, др.Назначение фенобарбитала Значимая индукция ферментов печени происходит достаточно поздно, к концу второй недели жизни, когда и так снижается риск билирубиновой энцефалопатии. Кроме того при лечении желтухи фенобарбиталом возникают нежелательные эффекты в виде вялости и снижения активности сосания. В течение последних 15 лет фенобарбитал в Европе для лечения гипербилирубинемии не применяетсяНет ни доказательств, ни патогенетического обоснования для лечения непрямой гипербилирубинемии такими препаратами, как эссенциале, ЛИВ-52 и другими «гепатопротекторами».

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=539

Мамино счастье
Добавить комментарий