Что такое гемолитическая болезнь новорожденных

Содержание
  1. Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы
  2. ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)
  3. Механизм развития ГБН
  4. Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус
  5. Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0
  6. ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
  7. Водянка плода
  8. Желтушная форма  
  9. Анемическая форма
  10. Отечная форма
  11. Почему АВ0-конфликт реже, чемRh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?
  12. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ
  13. ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН
  14. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
  15. Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?
  16. Гемолитическая болезнь новорожденных: причины
  17. Как будет проявляться?
  18. Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение
  19.  Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия
  20. Гемолитическая болезнь у новорожденных
  21. Причины развития гемолиза
  22. Конфликт по системе ABO
  23. Резусный конфликт
  24. Характер заболевания и симптоматика
  25. Лечение
  26. Можно ли кормить грудью?
  27. Прогнозы
  28. Профилактика
  29. Когда женщина не сенсибилизирована
  30. Когда женщина сенсибилизирована
  31. Гемолитическая болезнь новорожденных
  32. Эритроцитарная система антигенов
  33. Система резус-фактор и резус конфликт
  34. Формы гемолитической болезни новорожденных
  35. Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)
  36. Лечение гемолитической болезни новорожденных
  37. Профилактика гемолитической болезни новорожденных
  38. Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных
  39. Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН
  40. Что такое система АВ0
  41. Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Что такое гемолитическая болезнь новорожденных

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.

Понятие и механизм развития ГБН Причины развития гемолитической болезни Формы гемолитической болезни новорожденных Гемолитическая болезнь: последствия и осложнения Пре- и постнатальная диагностика ГБН Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение Рекомендуем прочитать: Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем.

Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител.

С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами.

И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ.

Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением.

Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.

Водянка плода

Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.

При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.

Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.

Желтушная форма  

Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная).

Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи.

Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).

Отечная форма

Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по системе АВ0: клинические особенности:

  • поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
  • редко увеличиваются печень и селезенка;
  • крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.

Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?

  1. Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.
  2. В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.
  3. В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы.

    Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.

  2. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  3. Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны.

    Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).

  4. Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  5. Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.

  6. Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр

8,832  2 

(189 голос., 4,76 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-gbn/

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Источник: http://www.mapapama.ru/children/diseases/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-chto-eto

Гемолитическая болезнь у новорожденных

Гемолитическая болезнь у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (другое название эритробластоз) возникает на фоне несовместимости материнской крови с кровью плода по ряду факторов. Заболевание очень серьезное, поскольку развивается зачастую еще во внутриутробный период и может приобретать различные формы, но итог запущенного состояния один — гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорожденного).

Гемолиз эритроцитов — это разрушение мембраны красных кровяных клеток с выбросом гемоглобина в плазму. Сам по себе это процесс нормален, поскольку по прошествии 120 суток заканчивает жизненный цикл эритроцита.

Однако если при определенных обстоятельствах происходит патологическое разрушение, сбивается весь механизм работы кровеносной системы.

Освобожденный гемоглобин в большом количестве при попадании в плазму является ядом, поскольку перегружает организм высоким содержанием билирубина, железа и т. п. Кроме того, он приводит к развитию анемии.

Если билирубина в токсичной форме высвобождается слишком много, страдают органы, принимающие участие в его преобразовании и выведении

Свободный билирубин из крови попадает в печень, где происходит его конъюгация, иными словами, обезвреживание. Но когда его много, печень просто не успевает перерабатывать большое количество.

В результате нейротоксичная форма этого особого пигмента кочует от одного органа к другому, замедляя окислительные процессы и вызывая разрушительные изменения в тканях и органах на клеточном уровне вплоть до их уничтожения.

При концентрации выше 340 мкмоль/л билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер, изменяя мозговые структуры. Недоношенным детям достаточно концентрации 200 мкмоль/л. Так развивается билирубиновая энцефалопатия, отравляющая мозг и ведущая к последующей инвалидизации.

Также болезни присуще так называемое экстрамедулярное кроветворение — процессы, при которых кровь образуется не в тканях костного мозга, а в других органах: печени, селезенке, лимфоузлах.

Из-за этого происходит увеличение вышеупомянутых органов, одновременно с нехваткой таких важных микроэлементов, как цинк, кобальт, железо и медь.

Эритроцитарные продукты распада «оседают» в клетках поджелудочной железы, почек и других органов.

Причины развития гемолиза

Виной прогрессирования гемолитической болезни новорожденных, как правило, становится несовместимость крови мамы и малыша по резус-фактору или по причине ABO-конфликта.

Но даже с такими сложившимися генетическими комбинациями (суть проблемы мы сейчас подробно рассмотрим) гемолиз эритроцитов происходит не более чем в 6 случаях из 100.

Это означает, что есть смысл бороться за жизнь ребенка, и эффективные методы лечения существуют. Поговорим детальнее о распространенных несовместимостях по крови.

Конфликт по системе ABO

Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело».

Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта, гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.

Резусный конфликт

Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh-.

Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.

Резус-конфликт проявляет себя, когда у женщины кровь Rh-отрицательная, а у ее будущего ребенка Rh-положительная.

Откуда же такая вражда? В момент попадания резус-положительной крови плода в кровяное русло матери с отрицательным резусом, иммунная система женщины подает сигнал тревоги о вторжении «чужаков», поскольку ее организм не знаком с белком системы резус. Вырабатываются антитела, направленные на уничтожение «врага», которым оказывается… кровь собственного ребенка!

Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся:

  • вторые и последующие роды (с каждым разом риск конфликта увеличивается);
  • внематочная беременность;
  • первая беременность закончилась выкидышем или абортом;
  • переливание ранее Rh-положительной крови, причем срок давности не играет никакой роли.

Бывают ситуации, когда мать и ребенок становятся «кровными врагами»

Утешает то, что 85% людей белой расы имеют положительный резус.

Характер заболевания и симптоматика

Существует несколько форм течения гемолитической болезни новорожденных:

Советуем почитать:Чем лечить желтуху у новорожденных

  1. Анемическая. Наиболее благоприятная в отношении тяжести заболевания, поскольку оказывает минимальное повреждающее действие на плод. Анемия, как правило, диагностируется не сразу, а лишь на 15-20 день после рождения.

    Бледнеют кожные покровы, повышен уровень несвязанного билирубина, но в целом состояние ребенка удовлетворительное и хорошо поддается лечению.

  2. Отечная. Самый тяжелый вариант течения болезни, встречающийся в 2% случаев. Развитие начинается еще в утробе матери и часто заканчивается гибелью ребенка.

    Если ему удается выжить, состояние очень тяжелое: анемия резко выражена, границы сердца, селезенки, печени и других органов увеличены, присутствует дефицит альбумина. Масса тела новорожденного в 2 раза превышает показатели нормы. Подкожно-жировая клетчатка отечна, ребенок нередко рождается с плевритом, перикардитом, асцитом.

  3. Желтушная.

    Возникает на фоне билирубиновой интоксикации и характеризуется насыщенным желтушным оттенком кожи, который виден сразу при рождении или через 24 часа. По тому, как быстро проявилась желтушка, судят о тяжести заболевания. Рождение младенца чаще всего происходит от преждевременных родов.

    В случае формирования ядерной желтухи наблюдаются судороги, рвота, частые срыгивания, новорожденный вялый, плохо развит сосательный рефлекс. При билирубиновой энцефалопатии страдает ЦНС, что впоследствии отражается на психическом развитии малыша.

При постановке беременной женщины на учет в первую очередь определяется ее группа крови и резус-фактор.

Будущие мамочки с отрицательным резусом находятся под особым, пристальным вниманием акушеров. Такое же обследование проходит будущий отец. У женщины подробно спрашивают о предыдущих беременностях, как они протекали, были ли выкидыши, прерывания беременности и т. п.

Беременной женщине обязательно нужно вовремя обследоваться и сдавать необходимые анализы

У Rh-отрицательных мамочек как минимум три раза за период беременности берут кровь на определение титра противорезусных антител. Если есть подозрение на иммуноконфликт, проводят амниоцентез (метод исследования околоплодных вод), благодаря которому получают данные об оптической плотности билирубина плода, и концентрации других элементов). Иногда прибегают к кордоцентезу.

Проводя УЗИ-обследование, особое внимание обращают на возможное утолщение плаценты, скорость ее роста, наличие многоводия, асцита, расширение границ печени и селезенки. Все это в совокупности может указывать на отечность плаценты и развитие гемолитической болезни. А проведение кардиотокографии позволяет оценить сердечную деятельность и выявить возможную гипоксию.

После рождения диагностика заболевания основывается на видимых проявлениях (желтушность покровов, анемические состояния) и на данных результатах анализов в динамике. Например, оценивают содержание билирубина и гемоглобина в пуповинной крови, наличие (или отсутствие) эритробластов.

Лечение

Основной целью при гемолитических проявлениях является антитоксическая терапия, то есть выведение из организма малыша токсических веществ, в частности, свободного билирубина.

Весьма эффективна фототерапия. Метод основан на наблюдениях, согласно которым под действием дневного света желтушность кожи (признак гипербилирубинемии) значительно уменьшается за счет распада и выведения неконъюгированного билирубина.

Для проведения процедуры используют люминесцентные лампы с синим, белым и сине-белым светом. Назначая сеансы фототерапии, учитывают не только билирубиновый уровень, но и массу тела, а также возраст новорожденного. Во время сеанса малыш находится либо в специальной кроватке с обогревом, либо в инкубаторе. Каждые 8-12 часов делается забор крови для лабораторного контроля билирубина.

После начала широкого применения фототерапии необходимость в заменном переливании крови уменьшилась на 40%, сократилось время выхаживания деток с желтушкой, да и осложнений стало на порядок меньше.

Лечение также включает нормализацию работы печени за счет введения витаминов группы B, E, C, кокарбоксилазы. Они улучшают процессы метаболизма. Желчегонные препараты помогают бороться со сгущением желчи, а очистительные клизмы и применение угля активированного замедляет абсорбцию билирубина в кишечнике. Проводится общая дезинтоксикационная инфузионная терапия.

Фототерапия — очень эффективный метод в борьбе с желтухой новорожденных

В тяжелых ситуациях (развитие анемии) лечение проводится оперативно, с помощью заменного переливания крови или ее составляющих, например, эритроцитарной массы. При этом учитывается Rh-принадлежность плода.

Можно ли кормить грудью?

Раньше кормление грудью детей при наличии резус-конфликта или гемолитической болезни было под запретом, позднее ребенка к груди разрешили прикладывать только через 2 недели после рождения.

Считалось, что противорезусные антитела, содержащиеся в молоке, способны навредить младенцу.

Теперь же доказано, что они, попадая в желудочный тракт, подвергаются разрушению под действием соляной кислоты и ферментов, поэтому попасть в кровоток, а, следовательно, и навредить, не могут.

Прогнозы

Сложно сказать, как гемолитические проявления повлияют в дальнейшем на ребенка, все зависит от тяжести развития болезни.

В самых неблагоприятных случаях наблюдается последующая задержка в развитии, ДЦП в разных проявлениях.

В ситуациях попроще страдает гепатобилиарная система вследствие высокой нагрузки на нее, малыш склонен к аллергиям, особым реакциям на вакцинацию, возможно развитие косоглазия, проблемы со слухом.

Профилактика

Профилактические мероприятия можно разделить на два этапа.

Когда женщина не сенсибилизирована

То есть, ее Rh-отрицательная кровь ранее не встречалась с Rh-положительными антигенами. Такая мамочка должна с трепетом относиться к своей первой беременности, так как у нее самые высокие шансы на благоприятный исход. Ей настоятельно не рекомендуется делать аборты и переливать кровь. В третьем триместре делается несколько раз анализ крови на выявление антител.

Когда женщина сенсибилизирована

В течение первых 24 часов после первых родов и появления на свет Rh-положительного малыша вводится иммуноглобулин, цель которого предотвратить формирование Rh-антител в крови матери. Подобная процедура делается также после:

  • внематочной беременности;
  • абортов;
  • трансфузии Rh-положительной крови;
  • специфической диагностики у плода: амниоцентеза, биопсии хориона, кордоцентеза.

Еще один вариант профилактики — специфическая гипосенсибилизация. Суть ее в следующем: лоскут кожи от мужа (Rh +) пересаживается жене (с Rh -) и тогда антитела «переключают» свое внимание на трансплантат, тем самым снижая вероятность гемолиза эритроцитов плода.

Как видим, гемолитическая болезнь несет за собой серьезные последствия. По этой причине женщине с Rh-отрицательной кровью крайне важно помнить о своем резус-статусе и ответственно подходить к вопросам материнства и вынашивания ребенка.

Если акушер-гинеколог говорит, что нужно сдать дополнительные анализы, лучше это сделать, чтобы ситуация не вышла из-под контроля. Не менее важно своевременное лечение.

Тогда риск развития гемолиза эритроцитов со всеми вытекающими отсюда последствиями будет сведен к минимуму.

Источник: http://mladeni.ru/zdorovye/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – это врождённая болезнь младенца или плода, которая развивается из-за резусной или групповой несовместимости крови матери и новорожденного (плода) по эритроцитарной системе антигенов.

Эритроцитарная система антигенов

На поверхности эритроцитов разных людей находятся специфичные белки-антигены. Известно более 700 эритроцитарных антигенов. Многие из них встречаются очень редко. Практическое значение имеют антигены системы резус-фактор и АВ0.

Система резус-фактор и резус конфликт

К антигенам системы резус-фактора относят D- C- c- E- e-антигены. Самый важный из них D–антиген, известный больше как резус-фактор (Rh).

  • У 85% людей эритроциты несут на себе D-антиген – резус положительный (Rh+).
  • У 15% населения D-антигена на эритроцитах нет – резус отрицательный (Rh-).

Причиной гемолитической болезни новорожденных по системе резус-фактор является резус-конфликт: несовместимость крови матери Rh(-) с кровью плода Rh(+).

В случае беременности резус-отрицательной матери от резус-положительного отца есть 50% вероятности зачатия резус-положительного ребёнка. Резус-положительные эритроциты плода, попадая в кровь резус-отрицательной матери, принимаются материнской иммунной системой, как чужеродные и вызывают продукцию антирезусных антител.

Если беременность первая, то количество (титр) этих антител невелик и резус-конфликт не происходит.

Но иммунная система матери уже информирована (сенсибилизирована) и при повторной встрече с резус-антигеном (резус-положительным эритроцитом плода) она ответит массивной продукцией антирезусных антител, которые проникнут в кровь плода, свяжутся с резус-D-антигеном эритроцитов плода и разрушат как его, так и несущий его эритроцит.

Разрушение антителами матери эритроцитов плода с выходом из них гемоглобина называется гемолизом. Клинические проявления этого патологического процесса называют гемолитической болезнью новорожденных.

Формы гемолитической болезни новорожденных

/деление условно, чаще наблюдаются смешанные формы/

1. Внутриутробная смерть плода.
Смерть наступает из-за выраженной гемолитической анемии и отёка тканей плода (водянка плода).

2. Отёчная. Цитотоксины повреждают ткани плода, провоцируют общий врождённый отёк плода. Как следствие — мертворождение или смерть ребёнка в первые часы после родов.

Симптомы:

  • — кожа очень бледная, с желтушным оттенком;
  • — отмечается отёк кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов;
  • — резко выражена анемия;
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая. Частота: 10-20%. Врождённая анемия наиболее выражена к концу первой и началу второй недели жизни.

Симптомы:

  • — резкая бледность кожи младенца («мраморная бледность», «белизна лилии»;
  • — желтушность незначительная или отсутствует;
  • — печень и селезёнка увеличены;
  • — систолические шумы в сердце;
  • — лихорадка;
  • — в крови: нарастающая анемия, ретикулоцитоз (до 50% и выше), СОЭ увеличена, лейкоцитоз, иногда тромбоцитопения (синдром Эванса);
  • — проба Кумбса (обнаруживает антитела на эритроцитах): положительна (80-90%).

4. Желтушная. Частота – 90%. Желтуха обусловлена высокой продукцией токсичного неконъюгированного (непрямого) билирубина – продукта распада гемоглобина из разрушенных эритроцитов.

При значительном гемолизе и большой концентрации сывороточного билирубина высок риск повреждения ЦНС из-за отложения билирубина в клетках головного мозга (ядерная желтуха) с развитием билирубиновой энцефалопатии.

Симптомы:

При врождённой желтухе:

  • — желтушность кожных покровов наблюдается уже при рождении;
  • — умеренное увеличение печени и селезёнки.

При постнатальной желтухе:

  • – характерная окраска кожи, склер появляется на первые-вторые сутки после рождения и на четвёртые сутки достигает максимума;
  • — в моче: уробилиноген (продукт распада билирубина) повышен, моча светлая;
  • — кал: тёмный из-за высокого содержания в нём билирубина и стеркобилина.
  • — в крови: билирубин повышен за счёт неконъюгированной фракции; клинические признаки гемолитической анемии.

Без эффективного лечения и нарастания билирубина к концу первой недели жизни состояние ребёнка ухудшается, проявляются неврологические признаки ядерной желтухи:

  • — ребёнок вялый;
  • — плохо сосёт грудь, срыгивает;
  • — появляется одышка, нарушение сердечного ритма, приступы частого патологического зевания.

Затем возникают:

  • — беспокойство, гипертонус;
  • — запрокидывание головы назад;
  • — выбухание родничка;
  • — судороги;
  • — глазодвигательные нарушения: глаза широко раскрыты, глазные яблоки плавают;
  • — гипертермия.

На 3-4 неделе жизни может наступать период мнимого благополучия и сглаживание неврологических симптомов. Позднее появляются остаточные явления ядерной желтухи:

  • — ДЦП;
  • — глухота;
  • — парезы;
  • — задержка речевого и психомоторного развития.

Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)

Зависит от:

  • — количества антирезусных антител, проникших в кровь младенца;
  • — проницаемости плаценты;
  • — длительности действия антител на плод;
  • — реакции самого плода на повреждающее воздействие антител.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Индивидуально для каждого новорожденного, зависит от степени тяжести и сочетания форм ГБН.

Консервативное лечение:

  • — стероидные гормоны;
  • — препараты, стабилизирующие клеточные мембраны;
  • — витамины;
  • — гемостатики;
  • — желчегонные и активирующие внутрипечёночное конъюгирование непрямого билирубина средства;
  • — детоксикационная терапия;
  • — физиотерапия.

Оперативное лечение:

  • — Гемосорбция.
  • — Плазмоферез.
  • — Обменное переливание крови, при котором резус-положительная кровь ребёнка с антирезусными антителами матери замещается одногруппной резус-отрицательной кровью. Если тяжёлый резус-конфликт выявлен у развивающегося плода – возможно внутриматочное переливание крови, начиная с 18-й недели беременности.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

1. Женщинам с резус-отрицательной кровью не рекомендуется делать аборт при первой беременности.

2. У всех беременных женщин, наблюдающихся в консультации, определяют групповую и резус принадлежность крови будущей матери и отца ребёнка.

3. Женщин с отрицательным резусом берут на особый учёт, выясняют: были ли ранее переливания донорской крови, аборты, выкидыши, рождение детей с ГБН, мёртворождение.

4. Ежемесячно определяется титр антирезусных антител в крови матери, проводится непрямая проба Кумбса.

5.

Все резус-отрицательные матери впервые беременные резус-положительным плодом должны получать антирезусный иммуноглобулин на 28 – 34-й неделях беременности и в первые 3-е суток после родов или аборта (выкидыша). Иммуноглобулин разрушает резус-положительные эритроциты плода прежде, чем наступает иммунный ответ и предупреждает формирование собственных антирезусных антител в организме матери.

6. УЗИ-маниторинг плода на протяжении всей беременности.

7. При нарастании титра антирезусных антител проводится индивидуальное специфическое лечение.

8. Современные средства профилактики ГБН:

  • — подсадка кожного лоскута мужа беременной женщине;
  • — введение лимфоцитов мужа.

Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных

1. Аборты (выкидыши), травмы живота во время беременности резус-отрицательной матери.
2. Вторая и последующие беременности, роды резус-положительного плода резус-отрицательной матерью.
3. Переливание крови в анамнезе матери, также пересадка тканей (органов).
4. Случаи ГБН у предыдущих детей.

Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН

1. Постоянное наблюдение терапевтом, лечение и/или реабилитация анемии, поражения печени.
2. Наблюдение у невролога. Лечение и/или реабилитация энцефалопатии.
3. Консультация иммунолога.
4. Прививка БЦЖ – не ранее, чем через 3 мес. после болезни.

Что такое система АВ0

Групповая принадлежность крови человека зависит от наследования двух эритроцитарных антигенов – А и В.

0 (I) группа крови — ПЕРВАЯ

Эритроцит 0(I) группы крови не несёт на своей поверхности антигенов А и В. Но в сыворотке первой группы крови уже с рождения есть А- и В-антитела.

А (II) группа крови — ВТОРАЯ

Эритроцит А(II) группы крови несёт на себе А-антиген, в плазме с рождения есть В-антитела.

В(III) группа крови — ТРЕТЬЯ

Эритроцит В(III) группы крови несёт на себе В-антиген, в плазме с рождения есть А-антитела.

АВ(IV) группа крови – ЧЕТВЁРТАЯ

Эритроцит АВ(IV) группы крови несёт на себе А- и В-антиген. Антител в плазме крови нет.

Гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВ0 возникает при несовместимости крови матери и ребёнка по группам. Чаще всего:
Мать – группа крови 0(I)
Плод – группа крови А(II) или В(III).

Распространённость конфликта по системе АВ0: 5-6 из 1000 новорожденных.

А- и В-антитела не проникают через плацентарный барьер и при нормальном течении беременности не контактируют с эритроцитами плода.

Если всё же такое проникновение произошло, то гемолитическая болезнь у родившегося ребёнка протекает намного легче, чем при резус-конфликте и не имеет фатальных последствий.

Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов

Есть и другие эритроцитарные антигены, которые могут вызвать ГБН.

— Из группы антигенов Kell : К-антиген. — Из группы антигенов Duffy: Fy-антигены.

— Из группы антигенов Kidd: Jk-антигены.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных при несовместимости по этим системам, как правило, ещё менее тяжёлые, чем при конфликте по системе АВ0.

Современные технологии позволяют выявлять типичные и нетипичные антитела в плазме матери, способные спровоцировать гемолитическую болезнь у новорожденных, уже на ранних сроках беременности.


Нажмите «ЗВЕЗДОЧКУ» сверху 🙂

Источник: http://aptekins.ru/zdorovie/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennykh

Мамино счастье
Добавить комментарий