Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных

Содержание
  1. Билирубиновая энцефалопатия новорожденных
  2. Преходящая гипербилирубинемия
  3. Когда норма становится патологией?
  4. Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?
  5. Причины гемолиза
  6. Нарушенная конъюгация билирубина
  7. Клиническая картина
  8. Профилактика билирубиновой энцефалопатии
  9. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных и взрослых: симптомы и причины
  10. Причины возникновения патологии
  11. Клиническая картина и методы диагностики
  12. Принципы терапии и прогнозы
  13. Энцефалопатия у грудничка: перинатальная, токсическая и билирубиновая
  14. Что такое энцефалопатия
  15.    Виды патологии
  16.    Перинатальная
  17.   Дисциркуляторная или токсическая
  18.   Билирубиновая
  19.  Диагностика
  20. Ядерная желтуха у новорожденных: симптомы, диагностика, лечение
  21. Что нужно знать о болезни?
  22. Что приводит к болезни?
  23. Уровень билирубина
  24. Клиническая картина
  25. Терапия
  26. Предупреждаем болезнь
  27. Симптомы и лечение билирубиновой энцефалопатии новорожденных
  28. Механизм поражения мозга при билирубиновой энцефалопатии
  29. Клиническая картина
  30. Терапия перинатальной энцефалопатии
  31. Осложнения энцефалопатии

Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате воздействия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Временное увеличение концентрации билирубина в крови в течение первых нескольких дней после появления на свет развивается у многих малышей и считается нормой. У недоношенных и у части доношенных новорожденных возникают признаки желтухи (при превышении порога в 70 мкмоль/л).

Желтуха новорожденных может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

В отсутствие всякой патологии, билирубин в крови повышается в связи с рядом особенностей протекания физиологических процессов в организме новорождённых, а именно:

  1. Сравнительно небольшим сроком жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
  2. Физиологической полицитемией.
  3. Общим преобладанием катаболических процессов над анаболическими.
  4. Сниженной функциональной активностью печени, замедлением захвата и выведением ею билирубина.
  5. Поступлением части крови от кишечника напрямую в нижнюю полую вену (мимо печени).

При подобном физиологическом состоянии важной задачей для врачей является наблюдение за младенцем и быстрое оказание помощи ребенку в случае, если оно примет характер патологии.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появившись спустя примерно сутки после родов, нарастает на протяжении нескольких дней и начинает угасать к концу первой недели жизни ребенка.

В случае если все протекает нормально, кожа новорожденного на это время приобретает оранжевый оттенок, но при этом кал и моча сохраняют свой обычный цвет, печень и селезенка младенца не увеличиваются, а общее состояние остается удовлетворительным.

Если же желтуха появляется раньше или позже, стремительно нарастает, продолжается слишком долго (более 1 недели), сопровождается расширением границ селезенки и печени или утяжелением состояния ребенка в целом, то это признак патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе данного явления лежат следующие причины:

  • избыточная продукция билирубина в случае повышенного разрушения клеток крови (гемолиза);
  • сниженный захват билирубина клетками печени ─ гепатоцитами, что говорит об их неполноценной работе;
  • нарушение выделения билирубина в кишечник и его выведения;
  • сочетание плохого захвата билирубина гепатоцитами и замедленного его выведения.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у новорожденных, представляет собой ситуацию, опасную для здоровья и жизни ребенка. Ее причиной чаще всего становится усиленный гемолиз или устойчивое нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени.

Причины гемолиза

Резус-конфликт возникает, когда у матери отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца

Наиболее часто встречающимися причинами развития гемолиза у детей на первой неделе жизни являются:

  • различия крови матери и ребенка по белкам, находящимся на поверхности эритроцитов (AB0, Rh);
  • аномалии строения эритроцитарных мембран, а также ошибки строения цепей гемоглобина (талассемии);
  • применение некоторых медикаментов (высокие дозировки викасола);
  • некоторые врожденные болезни инфекционного генеза (сифилис, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и т.п.);

Нарушенная конъюгация билирубина

Для того, чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался обезвреженный непрямой, должна беспрепятственно пройти реакция связывания билирубина в клетках печени ─ гепатоцитах.

Последствие нарушения данного процесса ─ так называемая, конъюгационная желтуха. Такое состояние возникает при ряде наследственных заболеваний: синдроме Жильбера и т.д.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания

Накапливающийся в крови непрямой билирубин рано или поздно преодолевает гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие непосредственно на центральную нервную систему (более всего накапливаясь в ядрах головного мозга, вследствие чего заболевание получило название «ядерной желтухи»).

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

  1. Билирубиновая интоксикация, которая проявляется в вялости и сонливости ребенка, плач, рвота, срыгивания.
  2. Появление симптомов, характерных для «ядерной желтухи»: напряжение затылочных мышц, трудности со сгибанием конечностей, сжатые в кулачки пальцы, выбухающий большой родничок, сонливость и слабость, время от времени сменяющиеся криком и возбужденным состоянием, нистагм, дрожание конечностей, непроизвольные подергивания мышц, судороги, повышение температуры тела. В эту фазу повреждения, возникающие в нервной системе уже необратимы.
  3. Ложное улучшение самочувствия.
  4. Появление осложнений неврологического характера: ДЦП, парезы и параличи, ухудшение слуха, задержка в развитии и т.д.

Возникновение билирубиновой энцефалопатии должно быть вовремя предупреждено, если же оно все-таки наступило, то помощь ребенку должна быть оказана в скором порядке еще в течение первой фазы заболевания.

При появлении билирубиновой энцефалопатии основным методом лечения является как можно более скорое обменное переливание крови.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Врачи сразу, при появлении на свет малышей, выделяют детей, у которых в высокой степени возможно развитие гемолитической болезни, в особую группу риска. К ним относят, прежде всего, малышей, чья кровь несовместима с материнской по эритроцитарным антигенам.

У них в крови определяют количество непрямого билирубина, гемоглобина, фиксируют ее групповую принадлежность и резус-фактор.

По результатам проведенных анализов, малышей принимают решение наблюдать, использовать фототерапию или переходить к более решительным действиям. Билирубин, под действием света синих люминесцентных ламп, меняет свою структуру и утрачивает свою токсичность.

Облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы

Если у ребенка концентрация непрямого билирубина в крови нарастает со скоростью более 6,8 мкмоль/л/час (несмотря на проводимое лечение), то врач имеет право назначить применение препаратов, содержащих человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае, прибегают к обменному переливанию крови.

Если же ребенок рождается уже с признаками гемолитической болезни (бледная желтушная кожа, отечность, увеличенные печень и селезенка), не дожидаясь результатов лабораторных исследований, переходят к переливанию крови.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия новорожденных является состоянием, которое несет существенную угрозу для здоровья и жизни малыша, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на его профилактику, своевременное выявление и оказание необходимой помощи.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/bilirubinovaya-u-novorozhdennyh.html

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных и взрослых: симптомы и причины

Проявлением гипербилирубинемии, то есть повышенной концентрации уровня билирубина в крови, является желтушное окрашивание кожных покровов. Популярное название этого состояния – желтуха. По современным классификациям, выделяют более 50 причин ее развития.

В зависимости от возраста пациентов они значительно отличаются. Самое грозное осложнение избыточной концентрации пигмента в крови – билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха, для которой характерны тяжелые неврологические проявления.

Причины возникновения патологии

Ядерная желтуха – поражение центральной нервной системы, которое развивается в связи с токсическим влиянием высокого уровня непрямого билирубина. Чтобы понимать, что происходит, стоит разобраться, что такое билирубин и основы его обмена в организме.

До 75 % билирубина образуется после разрушения гемоглобина, источники еще 25 % – миоглобин и ферменты. Сначала синтезируется непрямой билирубин, который хорошо растворяется в жирах и плохо в воде. Он соединяется со специальным белком альбумином и попадает в печень. Пройдя еще несколько этапов, он поступает в желчные пути уже в виде прямого билирубина.

Это совершенно нетоксичное вещество, хорошо растворимое в воде, которое с желчью выводится в просвет кишечника и удаляется с мочой и калом. При повышенной концентрации непрямой билирубин проникает в головной мозг и поражает его. Название «ядерная желтуха» красноречивое – оно говорит об окрашивании билирубином ядерных структур головного мозга.

Обмен билирубина новорожденных детей значительно отличается от обмена у взрослых. Это объясняется несовершенностью ферментных систем ребенка, повышенным уровнем гемоглобина в крови в норме и его естественным умеренным распадом. Только к трехмесячному возрасту формируются ферментные системы печени. О том, что желтуха у новорожденных приобрела аномальное течение, свидетельствуют:

  • уровень билирубина выше 220 мкмоль/л;
  • желтушность кожи появилась в первый день или после двух недель жизни;
  • ежечасный прирост билирубина на 5 единиц;
  • длительность более двух недель.

Интересно, что вероятность развития патологии у недоношенных детей (до 32 недель гестации) составляет 25%, а у младенцев, родившихся в срок, только – 2%. Это еще раз подтверждает, что в основе заболевания лежит незрелость системы ферментов.

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных способна возникнуть по следующим причинам:

  1. Повышенное разрушение гемоглобина у ребенка, или гемолиз. Развивается из-за гемолитической болезни новорожденного, резус-конфликта, массивного кровоизлияния, передозировки витамина К, наследственной анемии с дефектами эритроцитов.
  2. Нарушение связывания билирубина, то есть превращение из непрямого в прямой. Такой механизм характерен при нарушении обмена веществ (фруктоземия, галактоземия), приеме лекарственных препаратов, высокой кишечной непроходимости.
  3. Нарушение выведения связанного билирубина. Например, при врожденных пороках желчевыводящих путей, муковисцидозе, опухолевых инфильтратах.
  4. Смешанное происхождение: врожденные инфекции, бактериальные осложнения у ребенка, сахарный диабет у матери.

Поражение нервной системы происходит при концентрации билирубина более 340 мкмоль/л у доношенных детей и 220-270 мкмоль/л – у недоношенных. Но имеет значение не только уровень билирубина, но и время, на протяжении которого сохраняются высокие значения показателя.

Формирование ядерной желтухи у взрослых возможно, но встречается намного реже. Это может произойти при:

  • тяжелом течении наследственной гемолитической анемии;
  • нарушении проходимости желчных путей, чаще закупорке камнем или опухолью;
  • сепсисе;
  • переливании крови, неподходящей по группе или резус-фактору.

к оглавлению ↑

Клиническая картина и методы диагностики

В течение заболевания выделяют четыре стадии, которые поэтапно сменяют друг друга и имеют различные признаки:

  1. На первой стадии развиваются у новорожденных симптомы астении. Ребенок вялый, плач носит монотонный характер, снижается аппетит, возможен полный отказ от сосания груди. Мышечный тонус слабый.
  2. При второй стадии у ребенка проявляются признаки поражения нервной системы. Мышечный тонус повышен (так называемый гипертонус): конечности согнуты в суставах, плотно приведены к телу, возникает ригидность затылочных мышц. Характерна лихорадка, до высоких значений, учащенное сердцебиение, частое и поверхностное дыхание.
  3. Третья стадия – это этап ложного улучшения. Клинические симптомы практически разрешаются, самочувствие ребенка восстанавливается. Этот период наступает примерно на 10 сутки. Но он носит временный характер и сменяется последующим ухудшением.
  4. На втором месяце жизни ядерная желтуха новорожденных проявляется в полном объеме. На первый план выходит неврологическая симптоматика. Ребенок задерживается в физическом и нервно-психическом развитии по отношению к своим сверстникам.

При появлении первых настораживающих симптомов у ребенка нужно обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит выявить заболевание на ранних этапах и провести соответствующее лечение, что позволит предотвратить поражение мозга и развитие грубого неврологического дефицита.

Диагностика билирубиновой энцефалопатии комплексная и включает:

  • изучение истории заболевания. Обращают внимание на семейную предрасположенность, случаи удаления селезенки, группу и резус-фактор родителей и ребенка, течение предыдущих беременностей у матери, случаи спонтанных абортов и выкидышей, перенесенные травмы и операции, переливания компонентов крови, наличие сахарного диабета и других соматических заболеваний.Врач уточняет, с каким весом и ростом родился ребенок, нет ли признаков гипотрофии и внутриутробного инфицирования, балл по шкале Апгар при рождении, тип вскармливания ребенка (грудное молоко или смеси);
  • осмотр ребенка педиатром. Оценивают окраску кожных покровов и слизистых оболочек, наличие кровоизлияний и синяков, повышенной кровоточивости, цвет кала и мочи;
  • оценка неврологического статуса. Проводится врачом-неврологом;
  • лабораторная диагностика. Включает анализ периферической крови, мазок крови, изучение группы и резус-фактора ребенка и матери. Биохимический анализ необходим для определения уровня билирубина и его фракций, белков крови, ферментов печени. Для исключения наследственных анемий выполняют тест осмотической резистентности эритроцитов. Если предполагается инфекционное происхождение желтухи, выполняют ИФА и ПЦР к вирусным возбудителям. Потовый тест проводят детям с подозрением на муковисцидоз;
  • инструментальная диагностика. Это УЗИ печени и желчного пузыря, холангиография, дуоденальный тест для исключения атрезии (отсутствия) желчевыводящих путей.

Такой комплексный подход к диагностике позволяет в кратчайшие сроки выявить причину желтухи у ребенка, исключить ее и, значит, препятствовать поражению головного мозга. Уже на этапе диагностики приступают к лечению гипербилирубинемии.

к оглавлению ↑

Принципы терапии и прогнозы

Перед началом терапии нужно обязательно определиться с типом вскармливания новорожденного. При гемолитических анемиях, нарушениях обмена веществ ребенок переходит на адаптированные смеси, грудное молоко исключается.

Методы лечения можно разделить на 3 группы:

  • направленные на предупреждение роста концентрации билирубина;
  • повышающие скорость его выведения;
  • влияющие непосредственно на причину гипербилирубинемии.

Оптимальный метод, признанный в медицине – фототерапия. Используют специальные лампы синего света, который способствует превращению непрямого билирубина в прямой.

Ее проводят практически непрерывно, делая паузы для кормления ребенка и переодевания подгузника. При нахождении под лампой синего света у ребенка обязательно должны быть прикрыты глаза и паховая область!

При наличии у ребенка рвоты, срыгивания, жидкого стула, отказа от еды и питья, потерь жидкости при фототерапии проводят инфузионную терапию физиологическим раствором и глюкозой.

Для ускорения выведения токсинов из организма назначают энтеросорбенты (Смекта, Полисорб, Энтеросгель). Для улучшения ферментного обмена печени применяют Фенобарбитал. Но его использование в наши дни стоит под вопросом. Многие неонатальные центры отказались от этого средства.

Для снижения явлений застоя желчи применяют препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк).

Заменное переливание крови проводят только в крайнем случае, когда неэффективны консервативные методы. Единственное абсолютное показание сегодня – отечно-желтушная форма гемолитической болезни новорожденного.

При подборе правильной тактики лечения симптомы желтухи проходят, негативные последствия для здоровья оказываются минимальными.

При отсутствии терапии и прогрессировании ядерной желтухи возникает отставание в умственном и физическом развитии, страдают когнитивные функции.

В последующем проявляются так называемые экстрапирамидальные нарушения: расстройства дыхания и глотания, которые могут стать причиной летального исхода.

Источник: http://oinsulte.ru/nevrologicheskie/encefalopatiya/bilirubinovaya.html

Энцефалопатия у грудничка: перинатальная, токсическая и билирубиновая

Энцефалопатия у грудничка: перинатальная, токсическая и билирубиновая

Эта статья не только о достаточно распространенной патологии нервной системы у ребенка – это возможность рассказать родителям о причинах и наиболее частых видах энцефалопатии у грудничка.

В следующей статье я продолжу рассказывать о других ее видах, диагностике и тактике родителей.

Детская энцефалопатия представляет собой диффузное расстройство головного мозга, которое вызвано в связи с различными патологическими изменениями непосредственно в нервных клетках.

В большинстве случаев  это:

  • значительное нарушение их кровоснабжения;
  • воздействие гипоксии, чаще всего еще во внутриутробном периоде;
  • токсических или инфекционных агентов;
  • асфиксии (резкое прекращение поступления кислорода в ткани) в родах.

Что такое энцефалопатия

Энцефалопатия у детей представляет собой группу различных патологических синдромов и болезней нервной системы невоспалительного генеза, развивающиеся в результате воздействия на нейроны головного мозга различных повреждающих факторов, вызывающих нарушение их функций.

Наиболее частыми причинами энцефалопатии у детей считаются:

  1. Хроническая внутриутробная гипоксия:
        • значительная фетоплацентарная недостаточность;
        • заболевания матери в период беременности (болезни крови, сердечнососудистая патология, сахарный диабет);
        • воздействие других факторов.
  2. Внутриутробные инфекции:
        • токсоплазмоз;
        • цитомегаловирус;
        • краснуха;
        • гепатит;
        • хламидиоз;
        • герпетическая инфекция.
  3. Острая гипоксия в родах:
        • преждевременная отслойка плаценты;
        • асфиксия и дистресс плода в родах.
  4. Родовые травмы.
  5. Прием определенных групп лекарственных препаратов матерью в период беременности.
  6. Назначение лекарств новорожденному после рождения;
  7. Гемолитическая болезнь новорожденного и другие патологические виды злокачественных желтух.
  8. Врожденные сосудистые аномалии (мальформации) или патология сосудов головного мозга.
  9. Перенесенные нейроинфекции (менингит, энцефалит вирусный или бактериальный).
  10. Демиелинизирующие заболевания головного мозга.
  11. Травмы.
  12.  Опухоли (доброкачественные или злокачественные новообразования).

   Виды патологии

Детская энцефалопатия по классификации практически не отличается от ее взрослой формы по этиологическому (повреждающему фактору), но как при этом как отдельная форма выделяется — врожденная энцефалопатия, развивавшаяся в результате воздействия повреждающих агентов на мозг ребенка еще в чреве матери.

Она может проявиться:

  • сразу после рождения (перинатальная энцефалопатия);
  • у деток старшего возраста, если перинатальная энцефалопатия не диагностирована вовремя (резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная).

   Перинатальная

ПЭП  или перинатальная энцефалопатия является особой группой поражений головного мозга у детей, возникающих при воздействии повреждающих факторов (гипоксии, травмы, инфекционных агентов и/или их токсинов, продуктов обмена)

в перинатальный период (с 28 недели беременности до 7 суток жизни у доношенных или до 28 суток внеутробной жизни у недоношенных детей).

Важно знать, что при своевременном определении патологии – лечение в 90-95% случае полностью купирует все симптомы болезни и не проявляется во взрослой жизни.

Поэтому при появлении минимальных проявлений перинатальной энцефалопатии у грудничка:

  • изменение тонуса мышц (гипертонус или гипотония мышц);
  • неадекватные реакции на внешние раздражители (звуки, свет) – вздрагивания, крик, длительное беспокойство;
  • тремор подбородка и конечностей;
  • отсутствие рефлексов или их слабая выраженность (сосательный, поисковый);
  • частый беспричинный крик, нарушения сна, беспокойство, капризность;
  • запрокидывания головы;
  • частые срыгивания;
  • косоглазие, экзофтальм;
  • задержка физического или психического развития

При появлении этих симптомов у грудничка (в любом сочетании) необходимо обратиться к неврологу, пройти необходимое обследование для определения и/или устранения повреждающего фактора и начать комплексное лечение ребенка.

О необходимости лечения:

часто родители сомневаются, так ли необходимо начинать назначенный курс лечения и «кормить малыша всякой химией» — при уточненном диагнозе это крайне необходимо. Если малыша не лечить – поражение нейронов продолжиться и последствия будут отрицательными.

В тоже время не стоит пугаться этого диагноза – от локализации и объема поражения ткани мозга и его глиальных структур. А у детей нервные клетки очень пластичны и способны к быстрому восстановлению.

Поэтому чем раньше начато лечение, тем больше вероятность полного восстановления уже пораженных клеточек или минимальных последствий для малыша.

  Дисциркуляторная или токсическая

При этой форме заболевания органические изменения в нейронах развиваются в связи с развитием и прогрессированием сосудистых заболеваний, врожденных аномалий церебральных сосудов или токсического воздействия на нейроны ядов, токсинов микроорганизмов, лекарственных или химических средств.

Эту патологию может спровоцировать воздействие на головной мозг ребенка следующих факторов:

  • врожденные аномалии церебральных сосудов (аневризмы, атриовенозные мальформации, врожденные стенозы);
  • вирусные и инфекционные заболевания со стойким и длительным нейротоксикозом, осложненные септическими процессами;
  • системные или инфекционные васкулиты, эмболии, наследственные ангиопатии, стойкая гипотония, аритмии;
  • заболевания крови (лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, нарушения свертывания);
  • прогрессирующие соматические и эндокринные патологии, вызывающие стойкие изменения сосудов микроангиопатии (сахарный диабет, патология надпочечников и щитовидной железы).

Симптомы данной патологии похожи на проявления при перинатальной энцефалопатии.

Тактика родителей ничем не отличается от предыдущей патологии – раннее лечение и постоянное наблюдение детского невролога и педиатра, а при сосудистых изменениях и детского сосудистого хирурга.

  Билирубиновая

Билирубиновая энцефалопатия является отдельным видом токсической энцефалопатии в результате выраженного отрицательного воздействия на нейроны и структуры головного мозга новорожденного продуктов распада гемоглобина – билирубина или в связи с нарушением его обезвреживания в организме. При этом отмечается его высокое содержание в крови с развитием патологических желтух:

  • внутриутробной желтухи в результате реализации TORCH – инфекции (токсоплазмоз, гепатит);
  • при гемолитической болезни (при несовместимости групп крови и/или резус-фактора у плода и матери);
  • на фоне врожденных аномалий печени и желчного пузыря;
  • прогрессирующих заболеваний крови.

Повышенный уровень билирубина в крови приводит токсическому воздействию на нейроны головного мозга, чаще всего на его подкорковые ядра (ядерная желтуха) или структуры мозжечка, вызывая необратимые изменения в нервных клетках и их гибель.

При длительном течении злокачественной неонатальной желтухи любого генеза последствия для здоровья и жизни малыша неблагоприятны – развиваются параличи и парезы конечностей, мышц лица и шеи, нарушения дыхании и сердечной деятельности, стойкие вестибулярные нарушения.

Поэтому при появлении желтухи в период новорожденности или в первые месяцы жизни необходим контроль специалиста, определение причины при ее затяжном течении и назначение лечения при высоких показателях концентрации билирубина в крови с обязательным динамическим наблюдением состояния малыша и контроль снижения показателей (биохимический анализ крови).

Терапия затяжных патологических желтух у грудничков в большинстве случаев проводится в условиях стационара

Признаки энцефалопатии у грудничка

Общими признаками и симптомами энцефалопатии у детей являются:

  • головная боль, беспокойство, капризность, постоянный крик;
  • нарушения сна, которые проявляются сонливостью днем и бессонницей ночью – часто ребенок спит только на руках;
  • гиперактивность, неврозы в виде нарушения поведения, неуправляемость, расторможенность, навязчивые состояния;
  • нарушения слуха и зрения;
  • развитие гидроцефального синдрома (у детей первого года жизни);
  • у детей постарше отмечаются  нервные тики и фобии в виде панической боязни каких-либо объектов явных или придуманных, а также явлений окружающей среды;
  • снижение памяти (чаще нарушения краткосрочной памяти по запоминанию слов,  цифр или названий предметов), познавательной активности и интеллекта ребенка;

На все эти проявления нужно своевременно обращать внимание и проконсультироваться у детского невролога.

 Диагностика

Диагностика энцефалопатии основана на определении причины патологических изменений в головном мозге и выраженности неврологических нарушений.

Для этого  применяют:

  • сбор  жалоб и анамнеза болезни (течение беременности и родов, определение возможного повреждающего фактора во внутриутробном периоде или после рождения ребенка);
  • определение неврологического статуса;
  • консультации узких специалистов (окулиста, эндокринолога, кардиолога, ЛОР-врача);
  • лабораторные методы обследования;
  • инструментальные методы (нейросонография, КТ —  или МРТ — головного мозга, ЭЭГ и ее модификации, ЭЭГ-видеомониторинг).

 Итак, что нужно знать:

  • любая форма энцефалопатии требует немедленного лечения и постоянного наблюдения участкового врача и детского невролога;
  • при своевременном определении перинатальной энцефалопатии и терапии заболевания – лечение в 90-95% случае полностью купирует все симптомы болезни и не проявляется во взрослой жизни, все зависит от степени поражения нервной системы и расположении очага;
  • билирубиновая энцефалопатия – это крайне серьезная патология, которую нельзя допускать, а для этого необходимо контролировать уровень билирубина при затяжной физиологической желтухе и патологических желтухах.

врач-педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Сохранить

Сохранить

Источник: http://www.malyshzdorov.ru/entsefalopatiya-u-grudnichka-perinatalnaya-toksicheskaya-i-bilirubinovaya/

Ядерная желтуха у новорожденных: симптомы, диагностика, лечение

Ядерная желтуха у новорожденных: симптомы, диагностика, лечение

Новорожденного в первые дни жизни могут преследовать опасные заболевания, поэтому несколько дней он находится в больнице под присмотром врачей. Но опаснее всего ядерная желтуха новорожденных.

Она провоцирует поражение мозговых клеток билирубином, из-за которого и может возникнуть билирубиновая энцефалопатия. У такого малыша начнутся проблемы с двигательными и неврологическими функциями, а также повысится риск возникновения других патологий.

Чаще всего дети, которых поразила ядерная или билирубиновая желтуха, становятся инвалидами.

Что нужно знать о болезни?

Билирубин как органическое соединение может оказывать на клетки мозга негативное влияние. Причем он приводит к отмиранию клеток по всему мозгу, а не только в отдельных его частях.

Для новорожденных не редкость, когда у них возникает физиологическая желтуха, но обычно она проходит самостоятельно, и у ребенка не будет никаких негативных последствий в здоровье.

Но если симптомы не проходят, то врач назначает полную диагностику, чтобы минимизировать последствия перехода в ядерную форму.

Чаще всего дети, перенесшие такую желтуху, страдают от ряда невралгических проблем. Часть из них проявляется сразу, а остальные могут возникнуть в первые годы жизни. Редко когда невралгическое расстройство возникает у детей старшего возраста, и чаще всего это последствия несвоевременной или неправильной терапии.

Интересно! Сейчас доказано, что любая разновидность ядерной желтухи приводит к серьезным патологиям, хотя раньше медики считали их следствием анемии гемолитического плана.

Что приводит к болезни?

Причина болезни проста — повышенный уровень билирубина в мозге, который в непрямом виде всегда присутствует в организме.

В обычном количестве он никак не влияет на мозговые клетки, но когда его концентрация повышается, то он начинает в них проникать.

У взрослого человека клеточное строение отличается от малышей, поэтому ему не грозит поражение билирубином. А вот у новорожденных оно возникает из-за:

  1. Нездоровой беременности или несовместимости матери и ребенка по крови из-за резус-фактора.
  2. Сбоя в эндокринной системе беременной женщины.
  3. Проблемы при родах, когда у новорожденного диагностируют нехватку ферментов, которые выводят билирубин.
  4. Наследственного фактора – когда родители переболели желтухой.
  5. Сепсиса.
  6. Преждевременных родов.
  7. Использования запрещенных при беременности лекарственных препаратов.
  8. Нехватки у ребенка витаминов группы К.
  9. Инфекционных болезней с внутриутробным поражением.
  10. Болезни крови.
  11. Патологического развития плода в период первого триместра беременности.

Важно! Недоношенные детки могут чаще страдать от патологий, которые провоцирует билирубиновая энцефалопатия, чем детиродившиеся в положенный срок.

Уровень билирубина

Если малыш родился в положенный срок, то для него критическим уровнем билирубина считается 325 мкмоль в литре крови. Этот показатель измеряют спустя 5 дней после рождения. Если ребенок родился недоношенным, то измеряют его уровень через неделю после рождения.

Максимально опасный уровень — 250 мкмоль. Такая разница в критических показателях обусловлена большей проницаемостью клеток у недоношенных детей.

Всех детей, чьи показатели приближаются к указанным, держат на строгом контроле с ежедневным обследованием до тех пор, пока уровень билирубина не придет в норму.

Важно! Симптомы ядерной желтухи возникают внезапно и развиваются стремительно, поэтому нужно срочно вызвать врача.

Клиническая картина

Желтуха у малышей видна даже невооруженным глазом, ведь их кожный покров и глазные яблоки приобретают характерный желтый цвет, иногда у детей могут быть легкие судороги. Билирубиновая энцефалопатия имеет следующие признаки:

  • судороги в конечностях;
  • ребенок капризничает, кричит и ведет себя неспокойно;
  • желтый цвет на коже и глазных склерах;
  • растет температура тела.

Для ядерной формы болезни в тяжелой стадии характерны следующие симптомы:

  • сбой в дыхательной функции, остановка вдоха;
  • конечности либо в гипертонусе, либо в гипотонусе;
  • опухший родничок;
  • признаки увеличения печени и селезенки;
  • психическое расстройство;
  • ухудшение зрения и слуха.

Терапия

Терапия ядерной желтухи в первую очередь направлена на снижение признаков билирубиновой энцефалопатии. Существует несколько методик, которые чаще всего объединяют, чтобы получить более быстрый и эффективный результат. Помимо специальных лекарств, ребенку назначают:

  • курс глюкозы;
  • фототерапию;
  • переливание крови или плазмы.

Важно начать лечение сразу после выявления первых признаков болезни. Даже после излечения ребенка длительное время будут держать на контроле участковый терапевт и невропатолог.

Эффективной терапией считается воздействие света специальных ламп. Он не вреден для ребенка, но под его воздействием билирубин нейтрализуется и естественным путем выходит из организма.

Свет ламп может быть трех оттенков: синего, голубого и зеленого. Ребенок голышом помещается в специальный бокс, ему кладут повязки на область глаз и паха и включают лампу. Малыш находится в боксе сутки, иногда больше.

Маме его дают покормить и снова отправляют в бокс.

Важно! Категорически запрещено покупать такие лампы и самостоятельно помещать ребенка в камеру, ведь у малыша может случиться тепловой удар, поэтому такую терапию должны контролировать только медики в стационаре.

В случаях, когда медикаменты и фототерапия бессильны в борьбе с энцефалопатией, малышу проводят переливание крови обменного типа. Для этого у него делают забор крови, которую очищают от билирубина и материнских антител и снова вливают в ребенка, смешав ее с физраствором. Реже используют донорскую кровь.

Осложнения от процедуры редки, но из-за того, что ее проводят через пупочную вену, этим должен заниматься только специалист. Врач после процедуры сидит около малыша несколько часов, чтобы убедиться в правильности процесса.

Когда у ребёнка фиксируют обезвоживание или интоксикацию от билирубина, ему вводят глюкозу и натрий хлорид. Эти вещества помогают в усиленном темпе вывести билирубин из организма.

Также используют лекарственные препараты и другие средства:

  1. Чтобы вывести токсины из организма, ребенку дают агар-агар.
  2. Фенобарбитал связывает билирубин и выводит его из организма. Сейчас чаще используют его более современный аналог — Зиксорин.
  3. Препараты, которые оказывают влияние на продолжение существования клеток печени.
  4. Мочегонные средства, но не сильного воздействия, чтобы не нанести ребенку еще большего вреда.
  5. Мамину любовь.

Предупреждаем болезнь

Рекомендации врачей для предупреждения болезни:

  1. Грудное вскармливание, которое должно быть частым, чтобы малыш чаще ходил в туалет, выводя из организма билирубин.
  2. Если грудного молока нет, и применяется смесь, то ее нужно давать строго по инструкции.
  3. Следовать инструкциям врача.

Если этого не сделать, то последствия ядерной желтухи могут быть следующими:

  • энцефалопатия билирубинового типа или интоксикация;
  • сбой в слуховой и зрительной функции;
  • нарушения в работе опорно-двигательной системы;
  • проблемы с зубной эмалью и подобное.

Нужно понимать, что хороший прогноз можно ожидать только при своевременном и правильном лечении.

Однако даже специалисту трудно сказать, какой участок мозга пострадает от билирубина, а значит, спрогнозировать точные последствия невозможно. Редко, но случается, что они проявляются даже через несколько лет после терапии.

Поэтому лучше предупредить болезнь заранее, чем потом бороться с ее осложнениями, которые иногда совершенно невозможно вылечить.

Источник: https://GolovaUm.ru/chado/yadernaya-zheltuha.html

Симптомы и лечение билирубиновой энцефалопатии новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных развивается на фоне высокой концентрации билирубина в сыворотке крови. Заболевание связано с поражением клеток головного мозга, которые приводят к дистрофическим процессам в тканях. Иными словами, токсическое действие непрямого билирубина приводит к гибели мозга, последующей инвалидизации или даже летальному исходу.

Механизм поражения мозга при билирубиновой энцефалопатии

В норме физиологическая желтуха развивается у новорожденных на третьи сутки. Длится такое состояние не более 8 дней. У доношенных детей уровень билирубина не переходит за пределы 17 мг/дл.

При патологической желтухе после 36 часов после рождения содержание билирубина может превышать 12 мг/дл. Патологическая желтуха может затянуться более чем на 14 дней.

При таком состоянии может развиться перинатальная энцефалопатия у новорожденных.

Причины развития патологии:

  • гемолитическая болезнь;
  • переходящая желтуха;
  • геморрагии;
  • токсоплазмоз;
  • сепсис.

Высокая концентрация непрямого билирубина, токсичного для организма малыша, приводит к повышению проницаемости барьера между кровеносной и нервной системой. Основной функцией барьера является защита нервной ткани от токсинов и поддержание нормального гомеостаза мозга.

Билирубиновая энцефалопатия новорожденных приводит к тому, что ткань мозга становится восприимчивой к токсинам. Происходит нарушение обменных процессов в мозговых тканях. Результатом таких патологических процессов становится поражение и расстройство мозжечка и подкорковых ядер.

Клиническая картина

Симптомы перинатальной энцефалопатии зависят от фазы патологического состояния. В начальной фазе могут проявляться общие симптомы, характерные для многих заболеваний. Ребенок не проявляет активности, становится слабым и вялым, отказывается от груди. Можно наблюдать нарушение сосания, отрыжку или рвоту, снижение мышечного тонуса.

По мере нарастания интоксикации, проявляются характерные симптомы перинатальной энцефалопатии. У малыша появляется гипертонус мышц, умеренный ступор и раздражительность.

Повышение мышечного тонуса проявляется избыточным изгибом шеи и спины. В медицинской практике такое состояние называют опистотонус.

На этой стадии можно еще предотвратить энцефалопатию, проведя переливание эритроцитарной массы с плазмой.

При неадекватной терапии у малыша развивается прогрессирующая фаза, при которой развиваются необратимые повреждения нервной системы. Голова ребенка запрокидывается, так как задняя группа мышц шеи сильно напряжена.

Спина также находится в тяжелом опистотонусе. Ребенок пронзительно кричит, не может сосать. Нарастание симптоматики может повлечь остановку дыхания, повышение температуры.

В тяжелых случаях возникают глубокий ступор, судороги, кома, которые могут закончиться летальным исходом.

Важно! В последней фазе билирубиновая энцефалопатия проявляет симптомы тяжелого поражения центральной нервной системы. У ребенка появляется нарушение дыхания, возникают непроизвольные движения и медленные судороги туловища, конечностей, лица.

Заболевание может протекать стремительно или же растягиваться на несколько месяцев. Иногда после острого периода, у ребенка наступает фаза так называемого «ложного благополучия».

Прекращаются неврологические симптомы, мышечный тонус приходит в норму. Такая картина наблюдается со второй недели жизни ребенка.

Однако после временного благополучия на третьем месяце симптоматика нарастает и отягощается параличами или парезами.

Терапия перинатальной энцефалопатии

Если возникает перинатальная энцефалопатия, лечение должно проводиться в условиях реанимации под постоянным контролем уровня билирубина. Малышам назначают препараты, которые связывают непрямой билирубин, проводят переливание компонентов крови (плазмы). Для разрушения билирубина применяют специальные ультрафиолетовые лампы.

При гипоксических осложнениях применяют медикаментозную терапию, направленную на улучшение мозгового кровообращения. Применяются противосудорожные препараты, диуретики.

Своевременная интенсивная терапия снижает риск остаточных явлений и осложнений в 30% случаев.

Последствия перинатальной энцефалопатии (неврологические расстройства) проявляются в том случае, если ребенку не была проведена адекватная терапия еще на первых стадиях болезни.

Осложнения энцефалопатии

Если не было своевременного и адекватного лечения билирубиновой энцефалопатии, последствия могут быть очень серьезными. При стойких поражениях нервной ткани у ребенка возникают парезы, ДЦП, эпилепсия, нарушения слуха, недоразвитие зубов.

У ребенка наблюдается задержка развития.

При незначительных повреждениях мозговых тканей, у ребенка в дальнейшем развивается вегетативно-сосудистая дистония, возможен временная гидроцефалия головного мозга или незначительное нарушение функций мозга, холестаз.

(3 2,67 из 5)
Загрузка…

Источник: https://golmozg.ru/deti/bilirubinovaia-encefalopatiia.html

Мамино счастье
Добавить комментарий