Атрезия легочной артерии у новорожденных

Содержание
  1. Все об опасности и лечении атрезии легочной артерии
  2. Причины болезни и факторы риска
  3. Формы и виды
  4. Опасность и осложнения
  5. Симптомы
  6. Когда обращаться к врачу
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Прогноз и меры профилактики
  10. Атрезия легочной артерии – причины, симптомы и лечение
  11. Причины и классификация патологии
  12. Клиническая симптоматика
  13. Методы диагностики
  14. Течение недуга и прогноз
  15. Лечебные мероприятия и осложнения
  16. Особенности проявления атрезии легочной артерии и причины ее возникновения
  17. Виды патологии
  18. Причины заболевания
  19. Симптомы
  20. Диагностика
  21. Лечение
  22. Осложнения
  23. Тетрада
  24. Стеноз
  25. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
  26. Термины и определения
  27. 1.1. Определение
  28.  1.2 Этиология и патогенез
  29. 1.3 Эпидемиология
  30.  1.4 Кодирование по МКБ 10
  31. 1.5. Классификация
  32. 2.1. Жалобы и анамнез
  33. Атрезия легочной артерии | МЦ INTERCARDIO
  34. Атрезия легочной артерии : причины
  35. Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы
  36. Симптомы атрезии легочной артерии
  37. Диагностика атрезии легочной артерии
  38. Лечение атрезии легочной артерии
  39. Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
  40. Клинические проявления
  41. Рентгенография грудной клетки
  42. ЭКГ
  43. ЭхоКГ
  44. Катетеризация сердца
  45. Лечение

Все об опасности и лечении атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии у новорожденных

Атрезия легочной артерии у новорожденных представляет собой опасное врождённое заболевание, которое характеризуется тем, что между правым желудочком сердца и легочным артериальным руслом отсутствует прямое сообщение.

В результате этого легочное кровообращение резко снижается или отсутствует вообще, кровь перестаёт насыщаться кислородом, и больной умирает в течение нескольких суток от нарастающей гипоксемии.

К счастью, данное заболевание встречается редко: в 1-3% от всех случаев рождения с врождённым пороком сердца, или ВПС. В свою очередь, частота рождения детей с ВПС также сравнительно мала: около 6-8 случаев на 1000 рождённых.

Причины болезни и факторы риска

Причины заболевания пока не выяснены до конца, однако, известно, что, как и в случаях с другими видами ВПС, причиной является точечное генное изменение (мутация), которая может возникать как спонтанно, так и под действием мутагенов.

Сегодня существуют две основополагающие теории развития пороков сердца: согласно первой, выдвинутой Рокитанским в 1875-м году, ВПС объясняются остановкой развития сердца на определённом этапе индивидуального развития организма.

Теория Шпитцера (1923-й год) говорит о возврате к определённой стадии эволюционного развития, или филогенеза.

Факторами риска является присутствие в окружающей среде мутагенов: физических (ионизирующее излучение), химических (фенолов, которые содержатся в красителях, соединений лития, приём антибиотиков во время беременности и др.), биологические (заболевания матери краснухой, сахарным диабетом, алкоголизм матери).

Поскольку причина болезни кроется в мутации, существует дополнительный фактор риска – наследственность.

Формы и виды

Дж. Сомервилем (J. Somerville) в 1970-м году была принята классификация , в основу которой легла степень сохранности легочных артерий. По этой классификации выделено 4 разновидности порока:

  • атрезия легочного клапана (присутствуют легочный ствол и обе артерии);
  • атрезия клапана легочной артерии и ее ствола (имеются только артерии);
  • атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохраняется единственная легочная артерия);
  • атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (кровообращение в лёгких происходит благодаря коллатеральным системным артериям).

Очень часто встречается атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки у детей (см. иллюстрацию справа).

Опасность и осложнения

Болезнь развивается стремительно и представляет серьёзную опасность для жизни ребёнка уже в первые недели и даже дни его жизни.

Артериальный, или боталлов проток, который у плода и новорождённого соединяет лёгочный ствол со спинной аортой, позволяет поддерживать кровоток в лёгких в первые дни жизни.

Но вскоре он зарастает, и тогда кровообращение в лёгких прекращается, наступает смерть от кислородного голодания.

Также смертность связана с прогрессирующим сужением аортолегочных коллатеральных артерий.

К осложнениям относят послеоперационную сердечную недостаточность, вызванную повышенным давлением крови в правом желудочке, и дыхательную недостаточность, вызванную ошибками хирурга во время перевязки большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Кислородное голодание может привести к задержке развития ребёнка, особенно, головного мозга, так как нервная ткань особенно чувствительна к нехватке кислорода.

Симптомы

Для атрезии легочной артерии характерны симптомы гипоксемии (кислородного голодания). Это, прежде всего, общий цианоз, то есть, посинение, которое сохраняется с рождения ребёнка.

В отличие от прочих ВПС, одышечно-цианотических приступов здесь нет. Зато присутствуют колбовидные утолщения на концевых фалангах пальцев (т.н. «барабанные палочки», и деформация ногтевых пластинок («часовые стёкла» и «ноготь Гиппократа»).

Грудная клетка с левой стороны деформирована, выпячена вперёд («сердечный горб»), изменения электрокардиограммы не характерны, электрическая ось сердца может быть отклонена в правую сторону.

У ребёнка может наблюдаться учащённое дыхание, быстрая утомляемость, потливость при кормлении. Кожа может быть бледной, с сероватым оттенком, липкой и холодной на ощупь.

Аускультация (прослушивание) показывает акцент II тона в области основания сердца, шум в третьем межреберье, который проводится и на спину.

На рентгеновском снимке заметны отличия от нормы: контур лёгких виден слабее, корни очерчены плохо. Иногда встречается асимметрия рисунка (одно лёгкое видно более чётко, чем другое). Тень сердца может быть нормальных размеров, или немного увеличена в поперечнике. Верхняя часть сердца приподнята увеличенным правым желудочком, тень восходящего участка аорты расширена.

Как видно, атрезия легочной артерии сравнительно легко диагностируется по внешним признакам и с помощью рентгена, однако, для проведения хирургической операции этих сведений мало.

Ангиокардиографическое исследование начинается введением контрастного вещества в правый желудочек и является единственным способом, который позволяет выявить источники снабжения кровью легких. Поэтому, процедуре уделяется большое значение при подготовке к операции.

Когда обращаться к врачу

Поскольку болезнь смертельно опасна, а течение её стремительно, то обращаться к врачу следует немедленно, как только возникли подозрения.

Атрезия легочной артерии часто диагностируется ещё в родильном отделении, после чего новорождённый проходит необходимые исследования и направляется на операцию. Если симптомы заболевания проявились вне медицинского учреждения, нужно немедленно обратиться к врачу.

Диагностика

Первоначально болезнь диагностируется по внешним признакам (См. «Симптомы заболевания»). Для подтверждения диагноза проводится рентгеноскопическое исследования, а затем, если диагноз подтвердился – катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Последнее позволяет определить, с каким именно типом заболевания приходится иметь дело.

Если с помощью указанных методов не удаётся контрастировать истинные легочные артерии, контрастное вещество вводится в легочную вену против тока крови.

Катетеризацию проводят так же, как и у больных тетрадой Фалло.

Лечение

Хирургическое вмешательство – единственный на сегодняшний день способ лечения. Операции при данном виде ВПС бывают двух типов: радикальные и паллиативные.

Первая позволяет полностью устранить причину заболевания и производится в случаях, когда у больного имеются легочные артерии нормальных размеров (I тип заболевания). При II и III типах радикальная операция так же возможна, но требует искусственного ствола и клапанов легочной артерии.

Паллиативная операция не устраняет причину порока полностью, и нужна в случаях прогрессирующего цианоза. Цель такой операции – увеличить кровоснабжение лёгких с помощью аортолегочного анастомоза, что создаст предпосылки для роста легочных артерий.

Сразу после операции проводят вторичное ангиокардиографическое обследование, чтобы убедиться, что вмешательство прошло успешно и все отделы лёгкого омываются кровью. Если этого нет, больного возвращают на операционный стол.

Через 5-10 лет после паллиативной операции ангиокардиографическое обследование проводится ещё раз. Если за истекшее время началось нормальное развитие легочных артерий, то проводят радикальную операцию.

Прогноз и меры профилактики

При своевременном лечении прогноз благоприятен. Среди больных, которым не требовалось вшивание протеза ствола артерии и клапана, послеоперационная смертность достигает 6,2%, но резко возрастает среди больных, которым вшивание необходимо (23%).

Обычно больные после операции чувствуют себя хорошо, основной причиной смертности является сердечная недостаточность, связанная с повышенным давлением крови в правом желудочке.

При отсутствии лечения больной погибает от кислородного голодания в первые недели жизни, однако, были случаи, когда больные с большими аортолегочными коллатеральными артериями сохраняли жизнеспособность длительный срок.

Меры профилактики типичны для всех заболеваний, вызываемых мутациями:

  • избегать воздействия физических и химических мутагенов;
  • не употреблять алкоголь и антибиотики во время беременности;
  • избегать беременности во время заболевания краснухой;
  • если ВПС уже встречался в роду матери или отца, или если один из детей от данного брака уже имеет заболевание, необходимо обратиться к генетическому консультанту.

Таким образом, атрезия легочной артерии представляет собой врождённый порок сердца, причиной которого является летальная или сублетальная генная мутация. Мутация может возникнуть спонтанно или быть индуцированной воздействием факторов внешней среды (мутагенов), и передаётся по наследству.

Порок представляет смертельную опасность для ребёнка в первые дни его жизни, а также может привести к задержке в развитии, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно.

На сегодняшний день болезнь лечится только хирургическим путём, прогноз зависит от вида заболевания, которые различаются степенью тяжести.

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/atreziya-legochnoj-arterii.html

Атрезия легочной артерии – причины, симптомы и лечение

Атрезия легочной артерии – причины, симптомы и лечение

Атрезия легочной артерии — это врожденная патология сердца, при которой изменены устье и клапан легочной артерии, в результате кровь из правого желудочка не попадает в легочную артерию. Встречается в 1-3 % случаев среди врожденных пороков сердца.

Тяжесть этого заболевания обусловлена отсутствием эффекта от консервативной терапии и неблагоприятным прогнозом при отсутствии своевременного оперативного лечения.

Большинство новорожденных детей с атрезией легочной артерии погибают в течение 2 недель после рождения, остальные – в течение первого года жизни.

Причины и классификация патологии

Атрезия легочной артерии формируется антенатально, в сердце плода срастаются полулунные клапаны (эндокардиальные валики). Это вызывает заращение сосуда, то есть возникает атрезия клапана легочной артерии.

Непосредственные причины заболевания в настоящее время до конца не выяснены. Вероятно, формирование порока связано с воздействием различных неблагоприятных факторов на организм беременной женщины.

В частности, прием антибиотиков, заболевание матери краснухой, сахарным диабетом, курение, что ведет к нарушению эмбриогенеза.

Стеноз легочной артерии

Порок может затрагивать артерию на разных уровнях. В зависимости от этого выделяют типы атрезии легочной артерии:

  1. Изменения затрагивают только легочный клапан. Происходит нормальное развитие ветвей и ствола артерии, а кровь в легкие попадает с помощью артериального протока.
  2. Гипоплазия захватывает не только клапан, но и ствол легочной артерии, ветви остаются интактны.
  3. Поражение клапана, ствола и одной из ветвей легочной артерии. Сохраняется только вторая ветвь.
  4. Атрезия клапана, ствола и двух легочных артерий. В легких кровоток осуществляется только через дополнительные коллатеральные артерии.

В большинстве случаев нормальный кровоток в легких достигается за счет формирования коллатералей – дополнительных артерий, которые отходят от аорты выше места поражения.

У многих пациентов при этом имеется открытый артериальный проток, с помощью которого кровь также может попасть в легкие. При наличии больших коллатералей или достаточно широкого артериального протока кровообращение в легких может достигать практически должного объема.

В таких случаях степень артериальной гипоксемии может быть незначительной и почти не проявляться клинически.

Клиническая симптоматика

Атрезия легочной артерии у новорожденных клинически проявляется сразу после рождения. Симптомы появляются в первые же часы или дни. Все проявления обусловлены «кислородным голоданием» – артериальной гипоксемией. Это значит, что недостаточное количество кислорода попадает в артериальную кровь.

Изолированный стеноз

К основным симптомам относятся:

  • цианоз (синеватый оттенок кожи), усиливающийся при любой физической активности (сосании, крике);
  • одышка — частое, поверхностное дыхание;
  • ребенок быстро устает во время кормления;
  • фаланги пальцев утолщаются и приобретают характерный вид и форму «барабанных палочек», а ногти становятся похожими на «часовые стекла»;
  • изменяется форма грудной клетки.

Эти симптомы связаны с развитием сердечной недостаточности на фоне серьезных гемодинамических нарушений, обусловленных сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые. Выраженность симптоматики зависит от степени порока.

Методы диагностики

Первичная диагностика основана на клинических проявлениях. К основным диагностическим мероприятиям относят:

  1. Аускультацию: акцент II тона и систоло-диастолический шум у основания сердца.
  2. Электрокардиографию для определения наличия перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Иногда возможны ишемические изменения.
  3. Эхокардиографию (ЭКГ сердца) для определения степени порока, строения клапанов, визуализации патологических токов крови.
  4. Рентгенографию грудной клетки для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
  5. Фонокардиографию для выявления патологических шумов в сердце.
  6. Ангиокардиографию — визуализацию полостей сердца и основных сосудов с помощью введения контрастного вещества. Позволяет определить наличие коллатералей, артериального протока.
  7. Катетеризацию сердца (зондирование). С помощью катетера Сван-Ганца определяется давление в различных полостях сердца. Атрезия легочной артерии манифестирует высоким давлением в правых отделах сердца.

Течение недуга и прогноз

У пациентов с атрезией легочной артерии не происходит поступления крови из правого желудочка в легкие, вместо этого венозная кровь из правых отделов сердца попадает сразу в левые. Вследствие этого в артериальной крови возникает дефицит кислорода (артериальная гипоксемия), что ведет к формированию сердечной недостаточности.

Выживание ребенка зависит напрямую от возможности поступления крови в легочные артерии при помощи дополнительных путей кровоснабжения.

При атрезии легочных артерий у новорожденных прогноз неблагоприятный – за первые несколько дней летальный исход наблюдается у более 50 % детей, а в течение полугода – около 85 %.

В первые дни и недели после рождения такой высокий процент смертности обусловлен заращением артериального протока или выраженным сужением аорто-легочных коллатералей.

Если артериальный проток не зарастает и есть достаточное количество больших коллатералей, обеспечивающих нормальный кровоток в легких, то болезнь длительное время может протекать бессимптомно. Однако по мере роста ребенка может возникнуть ухудшение его состояния. Размер коллатеральных сосудов не соответствует растущим потребностям в кислороде взрослеющего пациента.

Лечебные мероприятия и осложнения

При установке диагноза «атрезия легочной артерии» лечение следует начать незамедлительно. Поскольку консервативная терапия в данной ситуации неэффективна, лечение сводится к хирургической коррекции порока.

Чем быстрее будет проведена операция, тем больше шансов выжить у ребенка.

Медикаментозное лечение назначается лишь в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством, а также на этапе восстановления после операции.

Объем оперативного лечения определяется индивидуально, в зависимости от анатомических особенностей порока. Операция заключается в выполнении аорто-легочного шунтирования и легочной вальвулотомии (пластики клапана).

Аорто-легочный шунт необходим для восстановления нормального кровотока в легких. Вальвулотомия (рассечение створок клапана) выполняется при нормальных размерах клапанного кольца и неизмененных створках клапана.

Если же имеется стеноз (сужение) клапана, то проводится трансаннулярная пластика. Иногда оперативное лечение проходит в несколько этапов.

Улучшение самочувствия больного обычно наступает практически сразу же после операции, так как кровоток в легочной артерии восстанавливается. После хирургической коррекции симптомы заболевания могут полностью исчезнуть.

Однако даже после успешного оперативного лечения сохраняется высокий процент летальности среди новорожденных с таким пороком. В течение года после успешного оперативного лечения в среднем выживает 70-80 %, в течение 4 лет – около 60 %.

После операции необходима обязательная медикаментозная поддержка. Пациенты продолжают оставаться под наблюдением врача-кардиолога пожизненно, проводится медикаментозная поддерживающая терапия, при необходимости назначается повторная операция.

При наличии атрезии легочной артерии, даже при условии оперативного лечения, возможно развитие следующих осложнений:

  • задержки роста и общего развития ребенка;
  • хронической сердечной недостаточности;
  • бактериального эндокардита — присоединения вторичной бактериальной инфекции с поражением внутренней оболочки сердца – эндокарда;
  • дыхательной недостаточности;
  • ишемии головного мозга вследствие дефицита кислорода в артериальной крови.

Атрезия легочной артерии – довольно редкое, но очень серьезное заболевание, которое развивается стремительно и представляет значительную опасность уже в первые дни жизни ребенка. Очень важно как можно быстрее подтвердить диагноз и в максимально короткие сроки провести хирургическое лечение, ведь на счету жизнь и здоровье малыша.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/atreziya-legochnoj-arterii.html

Особенности проявления атрезии легочной артерии и причины ее возникновения

Особенности проявления атрезии легочной артерии и причины ее возникновения

Атрезия легочной артерии – тяжелый и редкий порок сердца врожденного характера, формирующийся вследствие того, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. По этой причине она не выполняет свою функцию, кровь не насыщается кислородом и газообмен в организме затруднен.

Данный порок опасен для жизни, поскольку первые дни после рождения кровоток поддерживается за счет ОАП и аортолегочных коллатеральных артерий. Когда этот путь крови закрывается, ребенок погибает от недостатка кислорода. Иногда кровоток продолжается за счет ДМПП или ДМЖП, когда есть сообщение между правыми и левыми отделами сердца.

К счастью, атрезия легочной артерии у новорожденных встречается не так часто. Меньше 3% детей с врожденным пороком сердца подвержены этой патологии. При этом рождаемость детей с сердечным пороком также не велика – меньше 10 детей на 1000 новорожденных.

Виды патологии

В медицине выделяют четыре разновидности атрезии данного вида.

  1. Порок развития клапана легочной артерии, но при этом артерия и все её ветви развиты, что позволяет осуществлять нормальный кровообмен.
  2. Недоразвитость ствола легочной артерии, однако все ветви развиты до конца.
  3. Недоразвитость клапана, ствола и правой либо левой ветви артерии.
  4. Порок развития ствола, клапана и всех ветвей артерии. В организме происходит только коллатеральное кровообращение, так как артерия не развита.

Причины заболевания

До сих пор ученые не выяснили, почему дети рождаются с врожденными сердечными пороками, в частности, с таким, как атрезия легочной артерии.

Известно лишь, что стимулом развития патологии становится мутация, то есть генное изменение, которое появляется самопроизвольно или под воздействием факторов извне.

Исследователи выделяют две теории причин возникновения болезни. Обе разработаны еще в прошлых веках.

  1. Еще в 1875 году К. Рокитанский пришел к выводу, что болезнь возникает из-за того, что на определенном этапе развития нового организма в утробе матери его сердце прекращает развиваться.
  2. В 1923 году С. Шпитцер заявил, что порок образуется ввиду возврата к какой-то определенной ступени эволюционного развития организмов.

Атрезия легочной артерии: норма и патология

К факторам извне относятся мутагены. Они бывают следующих типов:

  • химические (например, прием антибиотиков беременной женщиной);
  • физические (ионизирующие, а в частности ультрафиолетовое излучение);
  • биологические (прием алкоголя или курение матерью, заболевание сахарным диабетом или краснухой, которые пагубно влияют на правильное сердечное развитие).

Кроме атрезии ЛА встречается атрезия аорты и устья коронарной артерии. При этом коронарный сосуд заполняется через расширенные синусоиды, что в медицине называется коронарным способом кровообращения. Такой коронарный способ кровообращения ухудшает опасную патологию многократно, так как идет большая нагрузка на аорту.

Симптомы

Отклонение может проявиться сразу после рождения или через несколько дней. Главные симптомы:

  • кожа становится синеватого цвета из-за недостатка кислорода в крови и кислородного голодания мозга, в медицинских кругах этот процесс называется цианозом;
  • при крике, сосании или любых других видах физической активности кожа синеет еще больше;
  • младенец быстро устает при кормлении;
  • ребенок дышит затрудненно и чересчур часто, у него появляется одышка;
  • происходит изменение формы грудной клетки;
  • пальцы утолщаются и напоминают барабанные палочки, ногти меняют цвет.

Выраженность тех или иных симптомов зависит от тяжести заболевания и степени порока.

Диагностика

Младенцам ставят диагноз «атрезия ЛА» сразу же в роддоме. Но бывает, что патология проявляет себя и через несколько дней, когда мама с ребенком уже покинули медицинское учреждение.

Меры первичной диагностики включают в себя 6 методов.

  1. Рентген грудной клетки. На снимке видно увеличение правого желудочка, тень восходящего участка аорты расширена, контур легких нечеткий.
  2. Электрокардиография, которая выявляет доминантность правого желудочка, что нехарактерно для новорожденных. Еще с помощью этого метода можно выявить стеноз.
  3. Эхокардиография, с помощью которой определяют строение клапанов и степень развития порока.
  4. Фонокардиография, которая обнаруживает посторонние и патологические сердечные шумы. Прослушивается и кровоток в аорте.
  5. Допплерэхокардиография для выявления невозможности кровотока в организме через клапан ЛА.
  6. Ангиокардиография, которая считается обязательной мерой. Она выявляет аномалии строения сосудов.

Лечение

В современном мире атрезия или заращение легочной артерии лечится только с помощью хирургического вмешательства. Для подготовки к операции врач может назначить медикаменты, но не в роли самостоятельного лечения.

Операция проводится двух видов.

  1. Радикальное хирургическое вмешательство. Чаще всего его проводят при 1 типе недуга, когда у новорожденного ЛА развита в полной мере. Однако такая операция проводится и при 2 и 3 типах, тогда хирурги устанавливают искусственные клапаны и ствол артерий.
  2. Паллиативное хирургическое вмешательство. Проводят при цианозе, особенно прогрессирующем. В этом случае при помощи аортолегочного анастомоза создаются предпосылки для развития ЛА.

После операции проводят повторное обследование, и если кровоток не восстановился, то проводят вторичную операцию.

4 тип атрезии практически не подлежит операционному вмешательству.

При проведении лечения вовремя шанс выздоровления достигает 80% уже через год, и 60% через 4 года.

Осложнения

К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:

  • отставание в развитии;
  • задержка роста;
  • сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
  • проблемы с дыханием;
  • поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.

Тетрада

Тетрада Фалло – разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:

  • проблемы с дыханием;
  • задержка в развитии;
  • частые головокружения.

Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.

Признаки ТФ

При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.

Стеноз

Стеноз легочной артерии – патология, проявляющаяся при тетраде Фалло или отдельно. При этом просвет ЛА сужен. кровь проходит частично. При этом над артерией слышен характерный шум.

Выявить стеноз легочной артерии можно с помощью допплеровского исследования. ЭхоКГ показывает увеличение размеров правого желудочка.

Сужение устраняется путем баллонного расширения или имплантации специального медицинского стента. Клапанный стеноз устраняется путем баллонной вальвулопластики или комиссуротомии. Умеренное сужение обходится без хирургического вмешательства.

Источник: http://lechiserdce.ru/infarkt/1868-atrezii-legochnoy-arterii.html

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

  • атрезия легочной артерии
  • стеноз легочной артерии
  • коллатеральные артерии
  • отсутствие легочной артерии
  • дефект межжелудочковой перегородки

АВ – артерио-венозный

АКГ – ангиокардиография

АЛА – атрезия легочной артерии

БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды

ВА – вено-артериальный сброс

ВПС – врожденный порок сердца

ДЛА – давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

КТ – компьютерная томография

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛС – общелегочное сопротивление

ОПС – общепериферическое сопротивление

ПП – правое предсердие

ПЖ – правый желудочек

СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения

ТФ – тетрада Фалло

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ  – эхокардиография

Sat O2 – насыщение крови кислородом

Термины и определения

Атрезия легочной артерии – отсутствие сообщения между правым желудочком и системой легочной артерии в зависимости от типа порока.

Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1.1. Определение

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком ( ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС.

Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др..

Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие  дополнительных  источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [1, 2].

 1.2 Этиология и патогенез

АЛА с ДМЖП является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от величины открытого артериального протока (ОАП), наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются  главным  образом  отсутствием  прямого  сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно.

Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее  смешанная  артериализированная  кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие.  При этом насыщение  крови кислородом в аорте, коллатеральных  артериях и легочной артерии идентично [5, 6].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость составляет 3-5% от всех ВПС.

Смертность. Прогноз жизни пациента зависит от характера легочного кровотока. Смертность детей с дуктус-зависимой гемодинамикой до 12 месяцев составляет 90%.

У пациентов, имеющих несколько источников легочного кровотока  и умеренно выраженный цианоз к 3-5 летнему возрасту смертность составляет 50%.

При усиленном легочном кровотоке  и наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий больные умирают по мере развития легочной гипертензии преимущественно в третьей декаде жизни. В целом медиана выживаемости больных с АЛА и ДМЖП находится в пределах 6 мес. – 2 лет.

 1.4 Кодирование по МКБ 10

Q22.0 – Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки:

1.5. Классификация

По классификации J. Somerville [3], выделяют четыре типа порока:

  • Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии  полностью  сформированы и проходимы;
  •  II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало;
  • III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима;
  • IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.

Существует более современная классификация порока, принятая на 3й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г.,

Классификация малого круга кровообращения:

  • тип А – имеются истинные легочные артерии, коллатеральные  артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП;
  • тип Б – наличие истинных легочных и коллатеральных артерий;
  • тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным  артериям.

Классификация порока в зависимости  от типа  атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи:

  • конкордантная атрио-вентрикулярная и вентрикулоартериальная связь;
  • конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная  связь;
  • дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная  связь;
  • дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.

Типы коллатерального кровообращения легких при АЛА:

  • большие аортолегочные коллатеральные  артерии;
  • ОАП;
  • медиастинальные артерии;
  • бронхиальные артерии;
  • фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА;
  • смешанные формы. Наиболее  значительную  роль  в обеспечении  кровотока в легких играют открытый артериальный  проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [4].

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание больных в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/atreziya-legochnoj-arterii-s-defektom-mezhzheludochkovoj-peregorodki_13875/

Атрезия легочной артерии | МЦ INTERCARDIO

Атрезия легочной артерии

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии.Атрезия легочной артерии является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии : причины

Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии — примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболевание
составляет 1-3 %.

Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор не ясна.

По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается.

Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана.

В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка  увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности.

Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный : примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные — в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

  • нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
  • затрудненное учащенное дыхание;
  • одышка;
  • быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

  • электрокардиография — позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;
  • рентгенография грудной клетки — помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
  • эхокардиограмма — исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;
  • фонокардиография — регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
  • катетеризация полостей сердца — данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;
  • ангиокардиография — рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения  анатомического строения легочной артерии и правого желудочка.

При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов.

Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки — трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию.

В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным.

Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

Источник: http://www.kardio-centr.ru/atrezija-legochnoj-arterii/

Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

extra_toc

Атрезия и критический стеноз клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой составляют 2% тяжелых врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. В большинстве случаев правый желудочек уменьшен (тип I), но стенка его утолщена; имеется выраженная гипоплазия трехстворчатого клапана и его отверстия.

Примерно в 15% случаев правый желудочек имеет нормальные размеры или даже увеличен (тип II), имеется трикуспидальная недостаточность; это обычно бывает при критическом стенозе клапана легочной артерии, а не при его атрезии. Возможны и промежуточные варианты.

Кровоток через клапан легочной артерии всегда отсутствует или значительно снижен, а системный венозный возврат через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока (см. рис.)

Рисунок.

Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аортография в боковой проекции. Виден извитой открытый артериальный проток, за счет которого поддерживается легочное кровообращение. АО — аорта; РА — легочный ствол; PDA — открытый артериальный проток.

Клинические проявления

Цианоз возникает вскоре после рождения; без алпростадила состояние быстро ухудшается и наступает смерть. Тяжелая сердечная недостаточность развивается редко и только при выраженной трикуспидальной недостаточности.

Как и при атрезии трехстворчатого клапана, сердечный толчок отсутствует; он определяется только при выраженной трикуспидальной недостаточности. 

Шумов нет или они тихие. Снизу с двух сторон от грудины может быть слышен тихий шум недостаточности недоразвитого трехстворчатого клапана.

Сверху у левого края грудины можно услышать тихий постоянный шум открытого артериального протока. Второй тон возникает только на аортальном клапане, поэтому он не расщеплен.

Рентгенография грудной клетки

При выраженной гипоплазии трехстворчатого клапана сердечная тень уменьшена; легочный сосудистый рисунок, как правило, обеднен, за исключением тех редких случаев, когда артериальный проток очень широк или проводится инфузия алпроста-дила.

Однако даже при нормальном легочном кровотоке сосудистый рисунок кажется бедным из-за гипоплазии легочных артерий. При выраженной трикуспидальной недостаточности и больших размерах правого желудочка и предсердия тень сердца значительно расширена.

ЭКГ

В первые дни или недели после рождения часто имеются признаки гипертрофии левого желудочка, однако, в отличие от атрезии трехстворчатого клапана, при которой гипертрофия левого желудочка сохраняется и электрическая ось сердца отклонена влево, при атрезии клапана легочной артерии в дальнейшем начинает преобладать гипертрофия правого желудочка и электрическая ось сердца направлена вниз.

ЭхоКГ

Правый желудочек и трехстворчатый клапан уменьшены, видна атрезия клапана легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка. При допплеровском исследовании иногда виден ретроградный систолический кровоток из синусоидов правого желудочка в коронарные артерии. Кровоток через клапан легочной артерии позволяет отличить критический стеноз от атрезии.

Катетеризация сердца

Если при многих пороках сердца катетеризация не показана, то при атрезии и критическом стенозе клапана легочной артерии ее проводят всегда, как в диагностических, так и в лечебных целях.

Катетеризация сердца выявляет повышенное давление в правом предсердии, большой сброс крови справа налево на уровне предсердий и повышенное давление в правом желудочке, часто превышающее системное АД.

Обструкция между правым желудочком и легочным стволом, гипоплазия правого желудочка и трехстворчатого клапана при правой вентрикулографии подтверждает диагноз. В систолу желудочков иногда видно ретроградное заполнение коронарных артерий из синусоидов правого желудочка.

Иногда часть коронарных артерий не сообщается с аортой и заполняется только из правого желудочка через синусоиды; это называется коронарным кровообращением, зависимым от давления в правом желудочке.

Поскольку коронарное кровообращение, зависимое от давления в правом желудочке, при атрезии клапана легочной артерии ухудшает и без того неблагоприятный прогноз (среднесрочная выживаемость 60—80%), его следует искать у всех больных. Легочный ствол заполняется через извитой открытый артериальный проток (см. рис). Баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии пытаются провести у всех больных, даже при его атрезии (см. ниже).

Лечение

Внутривенное введение алпростадила сразу после постановки диагноза позволило значительно улучшить прогноз при этом пороке.

При катетеризации сердца пытаются провести баллонную вальвулопластику клапана легочной артерии, даже при его атрезии, за исключением тех случаев, когда правый желудочек и трехстворчатый клапан настолько малы, что не могут обеспечить значимый легочный кровоток.

После успешной вальвулопластики инфузию алпростадила продолжают в течение нескольких суток, поскольку из-за выраженной гипертрофии правый желудочек наполняется очень слабо и легочный кровоток первое время зависит от открытого артериального протока. Однако правый желудочек быстро перестраивается, и в течение недели алпростадил можно отменить.

Если баллонную вальвулопластику провести не удалось или если, несмотря на ее проведение, кровоток через клапан легочной артерии через 7—10 сут остается недостаточным, показана операция. При проходимости выносящего тракта правого желудочка по данным ангиографии проводят открытую вальвулотомию. Маленькая полость правого желудочка — сама по себе не противопоказание для вальвулотомии.

Однако при коронарном кровообращении, зависимом от давления в правом желудочке, декомпрессии последнего следует избегать. При нормальных размерах правого желудочка достаточно вальвулотомии, но так же, как и при баллонной вальвулопластике, в течение нескольких суток после операции продолжают инфузию алпростадила.

Если размеры правого желудочка изначально малы или если он не увеличивается в течение нескольких суток после вальвулотомии, накладывают аортолегочный анастомоз. После вальвулотомии объем правого желудочка постепенно увеличивается, но его выброс сначала слишком мал, и достаточный для выживания легочный кровоток обеспечивает аортолегочный анастомоз.

Вальвулотомия клапана легочной артерии и наложение анастомоза у новорожденных — временная мера. Через 3—5 лет обычно требуется повторная операция для устранения обструкции выносящего тракта правого желудочка. При этом проводится инфундибулопластика и перевязка анастомоза. Если правый желудочек не справляется с преднагрузкой, накладывают двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну (так что в правый желудочек поступает кровь только из нижней полой вены) или, в наиболее тяжелых случаях, проводят модифицированную операцию Фонтена.

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/atrezija-klapana-legochnoj-arterii.html

Мамино счастье
Добавить комментарий